Лекции по "Патологической анатомии"

Тема 1.    ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ

И СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ

 

Дистрофия -- патологический процесс, в основе которого лежат нарушения тканевого (клеточного) метаболизма, ведущие к структурным изменениям. Поэтому дистрофия рассматривается как один из видов повреждения (альтерации).

Морфогенетические  механизмы д и с то о ф  и и:

1.  Инфильтрация        избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки и межклеточное вещество.

Накопление  веществ связано с возникающей  недостаточностью ферментных систем, метаболизирующих эти продукты.

2. Декомпозиция (фанероз)        распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого (клеточного) метаболизма и накоплению продуктов нарушенного обмена в тканях (клетке).

3.  Извращенный синтез    - синтез в клетке веществ, не встречающихся в ней в норме.

4.  Трансформация        образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, которые идут на построение белков, жиров и углеводов.

Классификация  дистрофий

1.  В зависимости от преобладания морфологических изменений в специализированных клетках или строме и сосудах:

а)  паренхиматозные;

б)  стромально-сосудистые;

в)  смешанные.

2.  В зависимости от вида нарушенного обмена:

а)  белковые (диспротеинозы);

б)  жировые (липидозы);

в)  углеводные;

г)  минеральные.

3.  В зависимости от распространенности процесса:

а)  местные;

б)  системные.

4.  В зависимости от происхождения:

а)  приобретенные;

б)  наследственные.

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ

При паренхиматозных дистрофиях возникают нарушения обмена высокоспециализированных в функциональном отношении клеток паренхиматозных  органов сердца, почек, печени.

•   В основе развития паренхиматозных  дистрофий лежат приобретенные  или наследственные ферментопатии.

•   С   наследственными  ферментопатиями  связана  большая группа болезней накопления, или тезаурисмозов.

1. Паренхиматозные  диспротеинозы

•   Сопровождаются появлением в цитоплазме включений  белковой природы.

•   Нарушение  обмена белков нередко сочетается с  расстройствами работы Na-K-помпы, что сопровождается накоплением ионов натрия и гидратацией клетки.

•   Паренхиматозные     диспротеинозы     морфологически представлены  гиалиново-капельной  и  гидропической дистрофией.

а.  При гиалиново-капельной дистрофии:

 ° макроскопически органы не изменяются;

° микроскопически в цитоплазме клетки появляются крупные гиалиноподобные  капли белка;

° гиалиново-капельная дистрофия  приводит к смерти клетки.

б.  При гидропической дистрофии:

° макроскопически органы не изменяются;

° микроскопически в цитоплазме клетки появляются вакуоли;

° гидропическая дистрофия может  завершиться развитием баллонной дистрофии (фокальный колликваци-онный некроз) и смертью клетки (тотальный колли-квационный некроз).

2.  Паренхиматозные  липидозы

•   Характеризуются нарушением  обмена  цитоплазматического жира

 

•   Морфологически   проявляются   накоплением   капель нейтральных  липидов (триглицеридов) в цитоплазме клеток.

•   Для выявления липидов  используется окраска Суданом  III замороженных срезов; при обычных методах изготовления в гистологических препаратах на месте растворившихся капель жира (жир растворяется в спиртах, ксилоле и пр.) видны вакуоли.

•   Наиболее часто жировая  дистрофия развивается в печени, миокарде и почках.

Исход:

•  жировая дистрофия печени обратима;

•  функция  печени  при  жировой  дистрофии  в  течение длительного  времени остается нормальной;

•  при    присоединении    некроза    функция    нарушается вплоть до развития печеночной недостаточности.

Жировая дистрофия миокарда.

Причины развития жировой  дистрофии:

1)  гипоксия     -  наиболее  частая причина (при анемиях,  хронической сердечно-сосудистой  недостаточности);

2)  интоксикации (дифтерийная, алкогольная,  отравление фосфором, мышьяком и  др.).

Электронн о-м икроскопическая карти-

н а: жировые включения, имеющие  характерную исчерчен-ность, образуются в области распада крист митохондрий.

 

 

 

 

 

СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ (вопрос 5)

Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии развиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов.

 

1. Стромально-сосудистые  диспротеинозы

• Среди стромально-сосудистых диспротеинозов различают мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз и амилоидоз.

• Мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз могут быть последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани (например, при ревматических болезнях).

а. Мукоидное набухание. 

•  Поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани.

•  Характеризуется   накоплением   в   парапластической субстанции   (в   основном   веществе   соединительной ткани) гликозоаминогликанов (преимущественно ги-алуроновой кислоты), что приводит к повышению сосудисто-тканевой проницаемости и выходу мелкодисперсных плазменных белков — альбуминов.

Механизм  развития —  инфильтрация.

Мукоидное набухание чаще встречается  в стенках артери-ол и артерий, клапанах сердца, пристеночном эндокарде.

Макроскопическая картина: орган или ткань обычно не изменены.

Микроскопическая картина: выявляется феномен метахромазии, особенно с толуидиновым синим: в фокусах мукоидного набухания видно накопление гликозоаминогликанов, дающих метахроматичное (сиреневое) окрашивание.

Мукоидное набухание     процесс  обратимый, однако часто переходит в необратимый процесс глубокой дезорганизации соединительной ткани — фибриноидное набухание.

б.  Фибриноидное набухание.

•  В основе лежит деструкция основного вещества и волокон соединительной ткани, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и выходом грубодисперсных плазменных белков, в первую очередь фибриногена с последующим превращением в фибрин.

Механизм развития — инфильтрация и декомпозиция.

Электронно-м икроскопическая  картина: в зоне фибриноидных изменений выявляются деструкция коллагеновых волокон и фибрин.

Процесс необратимый, завершается  фибриноидным некрозом, гиалинозом, склерозом.

 

в. Гиалиноз.

•   Характеризуется накоплением в тканях полупрозрачных плотных масс, напоминающих гиалиновый хрящ.

•   Возникает в исходе фибриноидного набухания, плаз-моррагии, склероза, некроза.

•   Гиалин — сложный фибриллярный белок.

•   Механизм образования гиалина  складывается из разрушения  волокнистых  структур  и  пропитывания  их фибрином    и   другими   плазменными   компонентами (глобулинами, бета-липопротеидами, иммунными комплексами и пр.).

Выделяют гиалиноз собственно соединительной ткани и гиалиноз сосудов; оба  эти вида гиалиноза могут быть распространенными и местными.

Примером местного гиалиноза собственно соединительной ткани, развившегося в исходе мукоидного набухания и фибриноидных изменений, является гиалиноз створок клапанов сердца при ревматизме (ревматический порок сердца).

Макроскопическая картина: сердце увеличено, полости желудочков расширены. Створки митрального клапана плотные, белесоватого цвета, сращены между собой и резко деформированы. Атриовентрикулярное отверстие сужено. Хордальные нити утолщены и укорочены.

•   Распространенный гиалиноз артериол возникает при гипертонической   болезни   и   сахарном   диабете   как исход плазморрагии.

•   При  гипертонической  болезни  вследствие  гиалиноза  артериол  развивается  артериолосклеротический  неф-росклероз,  или первично-сморщенные почки: маленькие плотные почки с мелкозернистой поверхностью и резко истонченным корковым слоем.

•   Распространенный гиалиноз мелких сосудов (преимущественно  артериол)  лежит в  основе диабетической микроангиопатии.

д. Амилоидоз.

•   Характеризуется  появлением  в  строме  органов  и  в стенках сосудов не встречающегося в норме сложного белка амилоида.

•   Амилоид выпадает по ходу ретикулярных (перирети-кулярный амилоидоз) или коллагеновых (периколла-геновый  амилоидоз) волокон.

•   Выраженный амилоидоз ведет  к атрофии паренхимы и склерозу органов,  что сопровождается развитием их функциональной недостаточности.

•   Амилоид состоит из фибриллярного  белка (F-компо-нент),   связанного  с плазменными глюкопротеидами (Р-компонент).

•   Фибриллы амилоида синтезируются  клетками •- макрофагами,  плазматическими клетками,  кардиомиоци-тами,  гладкомышечными клетками сосудов,  апудоци-тами и др. из белков-предшественников.

•   Выделено несколько видов  специфичного фибриллярного  белка амилоида:  АА,  AL,  ASCI   (ATTR),   FAP (ATTR) и др.

•   Для каждого вида фибриллярного  белка идентифицированы обнаруживаемые в норме в крови белки-предшественники.

•   Гетерогенность амилоида объясняет  разнообразие его клинико-морфологических  форм, которые могут быть самостоятельными заболеваниями или осложнениями других болезней.

Морфологическая диагностика амилоидоза.

Макроскопическая  диагностика амилоидоза: при действии на ткань люголевского раствора и 10% серной кислоты амилоид приобретает сине-фиолетовый или грязно-зеленый цвет.

Микроскопическая  диагностика амилоида:

а)  при окраске гематоксилином и эозином амилоид представлен аморфными эозинофильными массами;

б)  при окраске конго красным (специфическая окраска на амилоид) амилоид окрашивается в кирпично-красный  цвет;

в)  при просмотре окрашенных конго красным препаратов в поляризационном  микроскопе обнаруживается двух-цветность  - -  дихроизм:  красноватое и зелено-желтое свечение;

г)  при просмотре окрашенных тиофлавином Т препаратов в люминесцентном микроскопе обнаруживается специфическое зеленое свечение.

При выраженном амилоидозе органы увеличиваются, становятся очень плотными и ломкими, на разрезе приобретают сальный вид.

Амилоидоз почек.

•   Почки большие, белые, плотные, на разрезе с сальным блеском.

•   Амилоид откладывается  в клубочках (базальные мембраны капилляров, мезангий), в тубулярных базаль-ных мембранах, в стенках сосудов, строме.

•   Сопровождается развитием  нефротического синдрома, в   финале   приводит   к   амилоидному   сморщиванию почек и развитию хронической почечной недостаточности.

Внутриклеточные липидозы (вопрос 6)

•   Характеризуются  нарушением  обмена  цитоплазматического жира

 

•   Морфологически   проявляются   накоплением   капель нейтральных  липидов (триглицеридов) в цитоплазме клеток.

•   Для выявления липидов  используется окраска Суданом  III замороженных срезов; при обычных методах изготовления в гистологических препаратах на месте растворившихся капель жира (жир растворяется в спиртах, ксилоле и пр.) видны вакуоли.

•   Наиболее часто жировая  дистрофия развивается в печени, миокарде и почках.

Исход:

•  жировая дистрофия печени обратима;

•  функция  печени  при  жировой  дистрофии  в  течение длительного  времени остается нормальной;

•  при    присоединении    некроза    функция    нарушается вплоть до развития печеночной недостаточности.

Жировая дистрофия миокарда.

Причины развития жировой  дистрофии:

1)  гипоксия     -  наиболее  частая причина (при анемиях,  хронической сердечно-сосудистой  недостаточности);

2)  интоксикации (дифтерийная, алкогольная,  отравление фосфором, мышьяком и  др.).

Электронн о-м икроскопическая карти-

н а: жировые включения, имеющие  характерную исчерчен-ность, образуются в области распада крист митохондрий.

 

2. внеклеточные липидозы (вопрос 6)

К стромально-сосудистым липидозам  относят нарушение обмена жира, жировой клетчатки и жировых депо и нарушение обмена жира (холестерина и его эфиров) в стенках крупных артерий при атеросклерозе.

1. Увеличение жира  в жировой клетчатке называют ожирением,

В зависимости от механизма развития различают следующие виды ожирения:

а)  алиментарное;

б)  церебральное (при травме, опухоли  головного мозга);

в)  эндокринное (при синдроме Фрелиха  и Иценко —Кушинга, адипозогенитальной дистрофии, гипотиреозе и пр.);

г)  наследственное.

По внешним проявлениям различают:

а)  симметричный  тип   (равномерное  распределение  жира);

б)  верхний (лицо, затылок, шея, верхний  плечевой пояс);

в)  средний (в области живота в виде фартука);

г)  нижний (в области бедер  и голеней).

В зависимости от процента превышения массы тела:

I  степень - 20-29 %;

II  степень - 30-49%;

III степень - 50-59%;

IV степень — больше 100%.

В зависимости от числа адипозоцитов и их размеров: 1) гипертрофический вариант общего ожирения:

° число адипозоцитов не изменено;

° адипозоциты увеличены и содержат в несколько раз больше триглицеридов;

° течение злокачественное; 2) гиперпластический вариант ожирения:

° число адипозоцитов увеличено;

° функция адипозоцитов не нарушена;

° течение доброкачественное.

Ожирение сердца развивается при общем ожирении любого генеза.

Макроскопическая  картина:

•   размеры сердца увеличиваются, под эпикардом определяется скопление большого количества жира, жировая клетчатка прорастает в строму миокарда, кардио-миоциты атрофируются;

•   сопровождается развитием  сердечной недостаточности; возможен разрыв правого желудочка, в котором ожирение выражено сильнее.

2. Нарушение обмена  жира (холестерина и его эстеров)  в стенках аорты и крупных  артерий лежит в основе атеросклероза.