Портальная гипертензия

Челябинская Государственная  Медицинская Академия

 

кафедра факультетской терапии

зав.кафедрой д.м.н., профессор Синицын  C.П.

преподаватель к.м.н. Евдокимов В.Г.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Реферат.

Портальная  гипертензия

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Выполнил:

 

 

 

 

 

Челябинск 2005 г.

 

Портальная гипертензия

Введение

В последние 20 лет число больных, госпитализируемых по поводу ПГ и  ее осложнений в разные лечебные учреждения - от районных больниц до крупных  медицинских центров, значительно  возросло. Этот рост связан прежде всего  с увеличением заболеваемости хроническими диффузными поражениями печени (в основном вирусной и алкогольной этиологии), финалом которых часто является цирроз печени (ЦП).

Пациенты с ПГ, имеющие высокую  угрозу пищеводно-желудочного кровотечения, с состоявшимся или продолжающимся кровотечением из варикозно расширенных вен (ВРВ) пищевода и желудка, представляют одну из наиболее сложных групп больных в области хирургической гастроэнтерологии.

Сотрудникам нашей клиники приходится часто выезжать в разные стационары для оказания консультативной и хирургической помощи. При этом нередко встречаются ситуации, когда больному либо не оказывается адекватная помощь ввиду ошибочного решения об инкурабельности пациента, либо это делается с серьезными тактическими и лечебными ошибками вследствие недостаточности знаний медицинского персонала о существе и особенностях данной патологии. Это одинаково часто происходит в разных по уровню и медицинскому оснащению лечебных учреждениях.

Многолетний опыт работы нашей клиники  позволяет нам дать критическую оценку разным методам лечения этой тяжелой патологии в надежде на то, что это поможет клиницистам неспециализированных учреждений лучше ориентироваться в ней.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

В зависимости от локализации блока  в портальном кровообращении различают внепеченочный, внутрипеченочный, запеченочный и смешанный его типы.

Внепеченочный блок формируется в  результате порока развития или тромбоза воротной вены. Данная патология называется первичной внепеченочной портальной гипертензией (ВПГ). В отличие от нее, вторичная ВПГ является следствием ряда заболеваний (новообразования, воспаление поджелудочной железы, гемобластозы), вторично вовлекающих сосуды портальной системы в окклюзионный процесс. При изолированном тромбозе или окклюзии селезеночной вены выделяют сегментарную ВПГ.

При ВПГ функция печени, как правило, остается нормальной, несмотря на уменьшение притока портальной крови. Внешне печень мало отличается от здоровой, хотя у  отдельных больных она может  быть несколько уменьшена в размерах. Цирротические изменения печени при этом не развиваются. Учитывая длительность заболевания, формируются не только портокавальные, но и портопортальные коллатеральные пути оттока крови. Длительное существование ПГ ведет к значительному увеличению лимфообразования в органах брюшной полости и нарушению оттока лимфы из них - развивается лимфопортальная гипертензия.

При сегментарной ВПГ отток крови  от селезенки осуществляется только через подслизистые вены фундального  отдела желудка по направлению к  левой желудочной вене (портопортальные анастомозы). При этом никогда не происходит варикозная трансформация вен в пищеводе.

Запеченочный (надпеченочный) блок портального  кровотока относится к наиболее редким заболеваниям, вызывающим ПГ. Первые сообщения и описание данной патологии принадлежат патологоанатомам Budd (1846), Chiari (1899) и А. Абрикосову (1905). Под болезнью Вадда - Киари подразумевают симптомокомплекс. возникающий при нарушении оттока крови по печеночным иенам. Наиболее частой причиной признается облитерирующий эндофлебит печеночных вен, впервые выделенный в самостоятельную форму Г. Киари, именем которого и была названа эта болезнь. Патологический процесс в нижней полой вене с последующей облитерацией печеночных вен трактуют как синдром Бадда - Киари. Данный синдром может развиться в результате восходящего флеботромбоза по нижней полой вене, порока развития (мембранозное заращение или сужение) конечного отдела нижней полой вены или сдавления указанных сосудов опухолями и кистами. Исходом длительно существующего синдрома или болезни Бадда - Киари является цирроз печени.

Внутрипеченочный блок наиболее часто (более чем в 90% наблюдений) развивается  как следствие цирротической  трансформации печени. Из других довольно редких причин отмечают паразитарные заболевания печени, злокачественные опухоли, врожденный фиброз печени.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

В патогенезе ПГ при ЦП большое  значение имеет развитие узловой  регенерации, нарушающей дренажную  функцию ветвей печеночных вен, что  способствует развитию постсинусоидальной блокады портального кровотока. В результате замещения паренхимы печени соединительной тканью происходит редукция внутрипеченочных разветвлений воротной вены. Определенную роль в развитии гипертензии играют воротно-печеночные анастомозы и новообразованные шунты между ветвями печеночной артерии и воротной вены, которые при увеличении притока артериальной крови ведут к повышению гидростатического давления в портальном русле. За счет повышения давления в системе воротной вены начинают функционировать естественные портокавальные анастомозы. При циррозе артериальный кровоток печени резко снижен вследствие сужения всего артериального русла печени, тогда как кровоток в сторону селезенки возрастает. При увеличении объемного кровотока по селезеночной артерии и затрудненном оттоке по селезеночной вене происходит увеличение размеров селезенки с возрастанием количества крови в органе с 50 мл до 1000 мл.

Смешанная форма ПГ обычно развивается  при сочетании ЦП с тромбозом  воротной вены, при этом тромбоз  и уменьшение притока портальной крови к печени усугубляют течение основного заболевания и способствуют развитию печеночной недостаточности.

Общим для всех видов ПГ является формирование спленомегалии и ВРВ  пищевода и желудка. При ПГ  выделяют четыре основные группы портокавальных анастомозов: гастроэзофагеальные; анастомозы между левой ветвью воротной вены и передней брюшной стенкой; анастомозы между прямокишечным венозным сплетением и нижней полой веной; забрюшинные портокавальные анастомозы.

Для клиницистов наиболее важным является существование гастроэзофагеального коллекторного пути. Появление варикозного расширения подслизистых вен пищевода и желудка предопределяется повышенным до 400-600 мм вод. ст. портальным давлением (норма 110-150 мм вод. ст.) и несостоятельностью анастомозов с венами бассейна верхней полой вены. Постоянная внугрисосудистая гипертензия, окружающий рыхлый подслизистый слой, повышение давления в системе непарной вены обусловливают постоянную эктазию вен пищевода и желудка с последующей их варикозной трансформацией, причем изменения наступают как в стенках вен, так и в прилегающей слизистой оболочке (васкулопатия).

Трофические изменения слизистой  оболочки пищевода и желудка связаны  с выраженностью ВРВ. Как правило, наиболее тяжелое эрозивное поражение  слизистой этих органов отмечается при варикозе 3-й степени. Кроме того, у больных ЦП в генезе трофических нарушений слизистой оболочки пищевода и желудка большую роль играют нарушения нутритивно-метаболического статуса (НМС).

Нa фоне ухудшения условий оттока крови из бассейна воротной вены могут возникать портальные гипертонические кризы, которые считаются пусковым механизмом начала кровотечения из ВРВ пищевода и желудка. Они могут быть спровоцированы перееданием, гипертермией, физическим напряжением, эмоциональными стрессами.

В развитии спленомегалии при ПГ основная роль принадлежит гемодинамическому  фактору -затруднению оттока крови  от селезенки. Патологоанатомическое  исследование удаленных селезенок  показывает идентичную гистологическую  картину вне зависимости от формы ПГ, что подтверждает ведущее значение в патогенезе спленомегалии фактора застоя крови. Убедительным аргументом в пользу фиброконгестивного характера спленомегалии при ПГ является резкое уменьшение размеров селезенки при кровотечениях из ВРВ и после декомпрессивных портокавальных анастомозов.

Нередко спленомегалию сопровождает цитопенический синдром: тромбоцитопения, лейкопения, анемия. Этот феномен носит  название "гиперспленизм". В его  патогенезе первостепенное значение придается  повышенному депонированию и разрушению клеток крови в селезенке, а гакже се тормозящему влиянию на костный мозг. Значительное улучшение состава периферической крови после спленэктомии или сосудистых портокавальных анастомозов подтверждает правильность этих концепций.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА

Клинические проявления синдрома ПГ разнообразны и во многом зависят  от уровня блока воротного кровообращения. При внутрипеченочной ПГ симптоматика в значительной степени зависит  от нозологической формы и стадии ЦП, который является основной причиной, вызывающей повышение портального давления.

Гепатомегалия чаще развивается при  алкогольном и билиарном ЦП. Уменьшение размеров печени у большинства пациентов  является следствием перенесенного  вирусного гепатита. Спленомегалия  у больных ЦП часто сопровождается явлениями гииерспленизма, основным клиническим проявлением которого в отдельных случаях бывает геморрагический синдром, обусловленный выраженной тромбоцитопенией. Иногда выраженная спленомегалия сопровождается периспленитом и инфарктом селезенки, для которых характерны болевой синдром в левом подреберье, гипертермия и реактивный плеврит.

Асцит, как правило, развивается  на поздних стадиях болезни и  является признаком декомпенсации  патологического процесса в печени. Поначалу асцит бывает транзиторным, довольно легко поддается медикаментозному лечению и не вызывает серьезных страданий. В последующем становится резистентным к консервативной терапии, требует все более частого применения лапароцентеза, приводящего к быстрому истощению больных, развитию асцит-перитонита и печальному исходу. Появлению асцита при циррозе способствуют гипертензия в лимфатической системе печени, функциональная недостаточность печени, снижение онкотического давления крови вследствие гипоальбуминемии, гормональные сдвиги, ведущие к нарушению водно-электролитного баланса. Иногда при ЦП отмечается выраженное расширение подкожных вен в области пупка (так называемая голова медузы), свидетельствующее о функционирующей пупочной вене - синдроме Крювелье - Баумгартена.

Кровотечения из ВРВ желудка и пищевода у больных ЦП бывают обильными, сопровождаются рвотой алой кровью, меленой и приводя! к значительному ухудшению функции печени. Появляются и могут прогрессировать желтуха, асцит, энцефалопатия.

Острая гепатопортальная энцефалопатия  связана с всасыванием большого количества токсических продуктов из кишечника, системным шунтированием части портальной крови и прогрессирующим нарушением детоксикационной функции печени. Ее клиническими проявлениями являются нарастающая сонливость, дезориентация пациента во времени и на месте. При дальнейшем прогрессировании энцефалопатии развивается печеночная кома.

В отличие от ЦП, при ВПГ первыми  клиническими проявлениями синдрома являются случайно обнаруженная спленомегалия  или внезапно возникшее кровотечение из ВРВ пищевода и желудка, которое по интенсивности может быть очень тяжелым. При этом в анамнезе отсутствуют данные о диффузном заболевании печени, не бывает гепатомегалии и энцефалопатии. В редких случаях порок развития портальной системы, приведший к развитию ВПГ, сочетается со стриктурой внепеченочных желчных путей. В результате желтуха может проявиться ведущим синдромом болезни и привести к ошибочному диагнозу цирроза печени. Асцит при ВПГ наблюдается крайне редко. Иногда транзиторный асцит возникает после профузного кровотечения из варикозно расширенных вен. Гиперспленизм при этой форме портальной гипертензии встречается значительно реже, чем при ЦП.

Для синдрома Бадда - Киари абсолютно  патогномоничными признаками являются гепатомегалия и асцит. В отличие от ЦП, при острой форме этого синдрома данные симптомы возникают внезапно и очень быстро прогрессируют, асцит сразу становится резистентным к терапии. Спленомегалия и варикоз вен пищевода и желудка развиваются позднее, по мере хронизации патологического процесса. Гастроэзофагеальные кровотечения при этой патологии бывают редко.

В острый период очень характерны полицитоз, высокий гемоглобин и  гематокрит вследствие быстрой гемоконцентрации за счет перемещения жидкой части  крови в брюшную полость. Кроме того, при острой форме болезни Киари быстро прогрессирует печеночная недостаточность, и при отсутствии интенсивного тромболитического и антикоагулянтного лечения у большинства больных наступает летальный исход в течение нескольких недель.

Для синдрома Бадда - Киари характерно выраженное расширение подкожных вен, начинающееся от паховых складок и распространяющееся по переднебоковым стенкам брюшной полости и грудной клетки. Данный симптом возникает вследствие расширения и активного функционирования естественных кава-кавальных связей, что свидетельствует о вовлечении в патологический процесс не только печеночных вен, но и нижней полой вены. Наряду с клиническими проявлениями окончательная верификация диагноза определяется эндоскопическим, ультразвуковым и ангиографическим методами исследований.

Эзофагогастродуоденоскопия позволяет  выявить наличие и локализацию  варикозных вен, оценить степень  их расширения, а также наличие "красных  маркеров", гематоцистных пятен, эрозий и других патологических изменений, способствующих возникновению пищеводно-желудочных кровотечений. Понятие "красные маркеры" включает ряд макроскопических признаков ВРВ. которые возникают при ПГ: небольшие субэпителиальные геморрагические пузырьки (гематоцисты), связанные с субэпителиальными капиллярами, телеангиоэктазии. Наличие "красных маркеров" свидетельствует о повышении риска кровотечения в 2-3 раза.

Различают три степени ВРВ пищевода и желудка: 1-я степень - вены диаметром  до 3 мм, 2-я - 3-5 мм, 3-я степень - более 5 мм. Чем выше степень варикозной трансформации и выраженнее явления васкулопатии, тем больше вероятность возникновения из них кровотечения.

Ультразвуковое исследование помимо определения размеров печени и селезенки  позволяет изучить структуру  этих органов, выявить зоны регенерации и неоднородность паренхимы печени, характерные для ЦП; оценить проходимость и кровоток в сосудах портальной системы, печеночных вен и нижней полой вены. Полученные данные позволяют не только уточнить вид ПГ, по и определить целесообразность и возможность выполнения того или иного вида портокавального анастомоза.