Портальная гипертензия

Портальная гипертензия.

 

Портальная гипертензия - синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене, компенсаторное состояние.

 

Классификация  и этиология  портальной гипертензии.

 

1. Надпеченочная портальная гипертензия.

Возникает при тромбозе портальной и селезеночной вен, врожденной атрезии или стенозе портальной вены, сдавлении портальной вены опухолями; при увеличении кровотока в портальной вене, которое наблюдается при артериовенозных фистулах, выраженной спленомегалии, гематологических заболеваниях.

 

2. Внутрипеченочная портальная гипертензия.

Может быть пресинусоидальной, синусоидальной и постсинусоидальной.

- Пресинусоидальная является следствием фиброза печени, саркоидоза, шистосоматоза, миелопролиферативных болезней, первичного билиарного цирроза.

-Синусоидальная связана с диффузными хроническими заболеваниями печени ( циррозом печени, хроническим гепатитом, врожденным печеночном фиброзом), а также с возможной аномалией развития или опухолевыми процессами в печени.

- Постсинусоидальная возникает при синдроме Бадда-Киари, веноокклюзионной болезни

 

3. Подпеченочная портальная гипертензия.

Обусловлена нарушением проходимости нижней полой вены, тромбозом печеночных вен (синдром Бадда-Киари), повышением давления в правых отделах сердца, вызванных констриктивным перикардитом, рестриктивной кардиомиопатией.

 

4. Смешанная (комбинированная) портальная гипертензия.

Например, портальная гипертензия является синусоидальной и постсинусоидальной при циррозе печени , хроническом активном гепатите, а при при первичном билиарном циррозе портальная гипертензия является пресинусоидальной и постсинусоидальной.

 

Патогенез портальной гипертензии.

 

Развитие портальной гипертензии  определяют два основных патогенетических механизма:

•увеличение сопротивления портальному току крови;

•увеличение объема портальной крови.

 

В печень кровь поступает  через систему портальной вены и  печеночной артерии. В портальную вену поступает кровь из верхней брыжеечной и селезеночной вен, которые собирают ее от органов желудочно-кишечного  тракта, селезенки и поджелудочной  железы. Оба потока (венозный и артериальный) соединяются в печени на уровне синусоидов. В синусоидах смешанная портальная и артериальная кровь контактируют с микроворсинками гепатоцитов в пространствах Диссе, что обеспечивает выполнение печенью метаболических функций. В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт.ст. Физиологическое портальное давление достигает максимально 7-12 мм рт.ст. Повышение давления в системе портальных вен свидетельствует о развитии портальной гипертензии. Портальная гипертензия является следствием нарастающего давления в воротной вене или в одной из ее ветвей, которое вызывается как повышением венозного сопротивления в предпеченочной, печеночной и постпеченочной части портальной системы, так и усилением абдоминального кровотока. Это происходит на фоне уменьшения артериального сосудистого сопротивления. Повышение давления в воротной вене сопровождается повышенным выходом жидкости в лимфатическое русло. Вследствие этого лимфатические сосуды значительно расширяются. Однако, в патогенезе асцита решающая роль принадлежит не нарушению проходимости в системе воротной вены, а трудностям крово- и лимфооттока на уровне печёночных долек. Если при портальной гипертензии давление в малой печеночной вене больше или равно 12 мм рт. ст., между портальной системой и системной венозной сетью возникает коллатеральное кровообращение. Коллатерали возникают в местах близкого расположения ветвей портальной и системной венозной сети – развиваются потртокавальные анастомозы.

 

 

 

Группы венозных анастомозов.

• Анастомозы в области кардиального отдела желудка и абдоминального отдела пищевода. Кровь из воротной вены попадает через венозные сплетения указанных органов по непарной вене в нижнюю полую вену. При варикозном расширении вен пищевода могут возникать кровотечения из них. Возникновению кровотечения способствуют изъязвления стенки, связанные с рефлюкс-эзофагитом.

 

 

• Анастомозы между верхними, средними и нижними прямокишечными (ректальными) венами. При это кровь из верхних прямокишечных вен, относящихся к портальной системе, по системе анастомозов попадает во внутренние подвздошные вены и далее в нижнюю полую вену. При расширении вен подслизистого сплетения прямой кишки на фоне портальной гипертензии могут возникать довольно обильные ректальные кровотечения.

 

 

• Анастомозы между околопупочными венами и пупочной веной (при ее незаращении). Анастомозы между околопупочными венами и пупочной (при ее незаращении), сбрасывающие кровь из воротной вены через пупочную и далее в вены передней брюшной стенки, откуда кровь оттекает как в нижнюю, так и верхнюю полую вену. При выраженном расширении этой группы портокавальных анастомозов можно отметить своеобразный рисунок извитых расширенных подкожных вен передней брюшной стенки, обозначаемый термином "голова медузы".

 

 

В организме человека выделяют три  системы вен: верхней полой, нижней полой и воротной, по которым оттекает венозная кровь от определенных областей. При затруднении кровооттока по одной из них за счет портокавальных, кава-кавальных и кава-портокавальных анастомозов формируются пути коллатерального кровооттока.

Кава-кавальные анастомозы

1. На передней стенке грудной  и брюшной полостей.

Эти анастомозы образованы соустьями  верхней и нижней надчревных вен, v. epigastrica superior et v.epigastrica inferior. Они формируют довольно обширную сеть, локализованную во влагалище прямой мышцы живота главным образом в области mesogastrium. Отсюда венозная кровь оттекает по двум направлениям: в верхнюю полую вену по vv. epigastricae superiores, которые впадают в vv. thoracicae internae, притоки плечеголовных вен; в нижнюю полую вену по vv. epigastricae inferiores, которые впадают в наружные подвздошные вены и по vv. epigastricae superficiales, впадающим в бедренную вену.

Параллельно верхней надчревной вене кровь оттекает также в грудонадчревные вены, vv. thoracoepigastricae, откуда через латеральную грудную вену попадает в подмышечную, плечеголовную и, наконец, в верхнюю полую вену.

2. На задней стенке грудной  и брюшной полостей.

Анастомозы образуют непарная и полунепарная вены, v. azygos et v.hemiazygos, с поясничными венами, vv. lumbales. Эти вены по обеим сторонам позвоночника соединены друг с другом вертикальным анастомозом, называемым восходящей поясничной веной, v.lumbalis ascendens. Вверху каждая из восходящих поясничных вен продолжается: справа – в v. azygos, слева – в v. hemiazygos. Непарная вена на уровне IV-V грудных позвонков впадает в верхнюю полую вену. Полунепарная вена впадает в непарную вену. Поясничные вены впадают в нижнюю полую вену. По этому кава-кавальному анастомозу венозная кровь при окклюзии верхней полой вены может течь ретроградно.

3. Венозные сплетения позвоночного  столба.

В области шеи с этими сплетениями  связаны притоки vv. vertebrales, впадающих в плечеголовные вены; в области груди – притоки vv. intercostales posteriores, впадающих в непарную и полунепарную вены. Следовательно, позвоночные и задние межреберные вены обеспечивают отток крови от позвоночных сплетений в систему верхней полой вены. В 
поясничной области венозные сплетения позвоночного столба связаны с vv. lumbales, которые являются притоками нижней полой вены. По этому кава-кавальному анастомозу кровь поступает как в притоки верхней полой вены, так и в притоки нижней полой вены.

Портокавальные анастомозы

1. В области брюшного отдела  пищевода и кардиальной части  желудка.

Пищеводные вены, vv. esophageales, анастомозируя с v. gastrica sinistra, отводят кровь в v. azygos et v. hemiazygos и далее – в верхнюю полую вену. V. gastrica sinistra, анастомозируя по малой кривизне желудка с v. gastrica dextra, вливается в ствол воротной вены. В слизистой оболочке брюшной части пищевода при затруднениях оттока крови по воротной вене наблюдаются варикозные расширения вен, кровотечение из которых может быть смертельным.

2. В стенке прямой кишки.

Анастомозируют между собой три прямокишечные вены. По верхней, v. rectalis superior, кровь отводится в один из корней воротной вены – v. mesenterica inferior, по средним, vv. rectales mediae, кровь оттекает во внутренние подвздошные вены, по нижним, vv. rectales inferiores, – в vv. pudendae internae (притоки внутренних подвздошных вен). При затруднениях оттока крови в системе воротной вены (иногда и нижней полой вены) наблюдается варикозное расширение вен прямой кишки (геморрой).

3. На задней стенке брюшной  полости.

Анастомозируют корни вен мезоперитонеальных отделов толстой кишки, v. colica dextra et v.colica sinistra, из системы воротной вены и пристеночных поясничных вен, vv.lumbales, по которым кровь оттекает в нижнюю полую вену.

Кава-портокавальные анастомозы

На передней брюшной стенке, в  окружности пупка располагается  анастомоз между притоками воротной вены и обеих полых вен. Околопупочные вены, vv.paraumbilicales, образуют вокруг пупочного кольца многочисленные анастомозы с притоками верхней полой вены – vv.epigastricae superiores et vv. thoracoepigastricae и нижней полой вены – vv. epigastricae inferiores et vv. epigastricae superficiales. По околопупочным венам, проходящим вместе с заросшей пупочной веной (ligamentum teres hepati) между листками серповидной связки печени, кровь поступает в ствол воротной вены или в ее внутрипеченочные ветви. Эти соустья между околопупочными и надчревными венами сильно расширяются при затруднениях оттока крови по стволу воротной вены и ее внутрипеченочным ветвям, например, при циррозе печени. Тогда под кожей передней и боковой стенок живота можно увидеть сильно расширенные извитые порто-кавальные анастомозы (образуется так называемая «голова медузы»).

Порто-кавальные анастомозы в норме развиты слабо. Они существенно расширяются при нарушениях оттока крови по воротной вене или при затруднениях кровотока по внутриорганным сосудам печени. В этих случаях порто-кавальные анастомозы обеспечивают «сброс» крови из системы воротной вены в систему верхней или нижней полых вен.

 

 

Схема межсистемных венозных анастомозов:

1 – v. brachiocephalica; 2 – v. cava superior; 3 – v. azygos; 4 – w. oesophageales; 5 – v. gastrica sinistra; 6 – v. gastrica dextra; 7 – v. lienalis; 8 – v. mesenterica superior; 9 – v. mesenterica inferior; 10 – v cava infenor; 11 – v. rectalis superior; 12 – plexus venosus rectalis; 13 – w. rectales media et inferior 14 – v. femoralis; 15 – v. lhaca communis; 16 – v. epigastrica superficial; 17 – v. epigastrica inferior; 18 – w. paraumbilical; 19 – v. porta hepatis; 20 – v. cava inferior; 21 – v thoracoepigastnca; 22 – w. epigastricae superiores; 23 – v. axillaris; 24 – v. subclavia. 

 

 

 

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ  ПРОЯВЛЕНИЯ ХРОНИЧЕСКОЙ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ.

 

• Синдром кровотечения из варикознорасширенных вен желудка и пищевода.
• Асцит (в развитии асцита определенное значение имеют следующие факторы: затруднение оттока крови и лимфы из печени, гипопротеинемия, увеличение антидиуретического гормона и задержка в организме натрия).
• Гиперспленизм (гиперспленизм проявляется увеличением селезенки, тромбоцитопенией, лейкопенией; гиперспленизм свидетельствует о тяжелой, длительно существующей портальной гипертензии, как правило, обусловленной циррозом печени, иногда хроническим активным гепатитом).
• Портальная гипертензионная гастропатия(эрозии и язвы слизистой оболочки желудка; часто возникает после склеротерапии варикозных вен пищевода).
• Диспептические проявления (вздутие живота, боль в околопупочной зоне, урчание, метеоризм; признаки полиавитаминоза).
• Геморрой.

 

КЛИНИЧЕСКИЕ СТАДИИ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

 

 

I СТАДИЯ:

Доклиническая - больные могут предъявлять жалобы на тяжесть в правом подреберье, умеренный метеоризм и общее недомогание.

II СТАДИЯ 

Выраженные клинические проявления - субъективно и объективно определяются тяжесть и боли в верхней половине живота, правом подреберье, метеоризм, диспептические расстройства, гепатомегалия и спленомегалия.

III СТАДИЯ 

Резко выраженные клинические проявления – в клинической картине имеются все признаки портальной гипертензии, асцита при отсутствии выраженных кровотечений.

IV СТАДИЯ 

Стадия осложнений.

 

ОСЛОЖНЕНИЯ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ.

 

•кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, прямой кишки.

•печеночная энцефалопатия (печеночная недостаточность).

 

 

ДИАГНОСТИКА ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ.

 

 

• Сбор анамнеза:

В ходе сбора анамнеза можно  получить информацию о причине, вызвавшей  портальную гипертензию. При сборе  анамнеза можно также заподозрить  наличие осложнений у больного. С  этой целью важно выяснить, были ли у пациента рвота с кровью или  мелена (могут свидетельствовать  о кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода или желудка), кровавый стул (при кровотечении из варикозно расширенных вен прямой кишки). При подозрении на развитие печеночной энцефалопатии необходимо оценить психический статус больного (имеется ли повышенная сонливость, раздражительность). Важно расспросить пациента о том, не было ли у него повышенной температуры и болей в животе, так как часто спонтанный бактериальный перитонит может протекать почти бессимптомно.

 

 

 

• Физикальное исследование:

В начальной, компенсированной фазе портальная гипертензия клинически не проявляется или проявляется  неспецифическими диспепсическими  нарушениями - метеоризмом, наклонностью к диарее, тошнотой и болью в  верхней половине живота, чаще в  подложечной области. Стадия декомпенсированной, или осложненной, портальной гипертензии характеризуется развитием одного или чаще нескольких симптомов: значительной цитопении (гиперспленизм), резко выраженным варикозным расширением вен пищевода и желудка, появлением отечно-асцитического синдрома и энцефалопатии. При физикальном исследовании выявляются признаки коллатерального кровообращения, проявления хронического заболевания печени, симптомы гиперволемии. Признаки коллатерального кровообращения: расширение вен передней брюшной стенки, «голова медузы» (извитые сосуды вокруг пупка), расширение геморроидальных вен, асцит, околопупочная грыжа. Признаки хронического заболевания печени: желтуха, сосудистые звездочки, пальмарная эритема, тремор, гинекомастия, тестикулярная атрофия, спленомегалия, мышечная гипотрофия, контрактура Дюпюитрена. Признаки гемодинамических нарушений, свидетельствующие о гиперволемии: артериальная гипотензия, теплые конечности, пульс хорошего наполнения.

• Лабораторные методы исследования:

Лабораторные методы исследования проводятся для диагностики заболеваний, которые привели к циррозу  печени, являющемуся наиболее часто  причиной развития портальной гипертензии, проводят: клинический анализ крови, исследование коагулограммы биохимический анализ крови, определение антител к вирусам хронического гепатита, определение уровней IgA , IgM , IgG в сыворотке крови; также проводят анализы мочи (имеет значение определение параметров, характеризующих почечную функцию: белок, лейкоциты, эритроциты, креатинин, мочевая кислота).