Автор работы: Пользователь скрыл имя, 26 Ноября 2013 в 16:33, курс лекций
Патологическая физиология - это наука, преимущественно в эксперименте на животных изучающая общие закономерности возникновения, развития и прекращения болезни и патологических процессов у человека. Это наука о жизнедеятельности больного организма или общая патология. Предметом изучения патофизиологии являются общие закономерности прежде всего функционального характера на уровне клетки, органов, систем и больного организма в целом, определяющие возникновение и течение болезни, механизмы резистентности, предболезни, выздоровления и исхода болезни. Общие закономерности выводятся на основании исследования патологических процессов, состояний и патогенеза различных синдромов и заболеваний.
Часть I. Общая патофизиология.
Лекция № I. Предмет, задачи и методы патофизиологии. Общая нозология.
Лекция № II. Общая этиология. Повреждение.
Лекция № III. Общий патогенез.
Лекция № IV. Общий адаптационный синдром. Роль гормональных механизмов в патогенезе неэндокринных заболеваний.
Лекция № V. Патофизиология реактивности и резистентности организма. Биологические барьеры.
Лекция № VI. Иммунологическая реактивность. Патофизиология иммунитета.
Лекция № VII. Патофизиология аллергии (часть 1).
Лекция № VIII. Патофизиология аллергии (часть 2).
Лекция № IX. Патофизиология воспаления (часть 1).
Лекция № X. Патофизиология воспаления (часть 2).
Лекция № XI. Лихорадка.
Лекция № XII. Гипертермия.
Лекция № XIII. Патология водно-солевого обмена и кислотно-щелочного равновесия.
Лекция № XIV. Гипоксии.
Лекция № XV. Патофизиология опухолевого роста.
Лекция № XVI. Патофизиология наследственных болезней.
Часть II. Частная патофизиология.
Лекция № XVII. Патофизиология массы крови. Анемии (часть 1).
Лекция № XVIII. Анемии (часть 2).
Лекция № XIX. Лейкоцитозы и лейкопении.
Лекция № XX. Лейкозы (разбор гемограмм).
Лекция № XXI. Гемостаз.
Лекция № XXII. Патофизиология гемостаза.
Лекция № XXIII. Патофизиология системы дыхания.
Лекция № XXIV. Патофизиология сердечной деятельности.
Лекция № XXV. Патофизиология системы кровообращения. Артериальные гипертензии.
Лекция № XXVI. Патофизиология системы кровообращения. Артериальные гипотензии.
Лекция № XXVII. Патофизиология системы пищеварения.
Лекция № XXVIII. Патофизиология печени.
Лекция № XXIX. Патофизиология почек.
Лекция № XXX. Патофизиология эндокринной системы.
Лекции № XXXI. Патофизиология нервной системы. Гиперкинезы.
Лекция № XXXII. Патофизиология неврозов.
Лекция № XXXIII. Патофизиология обмена веществ.
Разделы:
● патофизиология массы крови,
● патофизиология эритроцитов (анемии, эритроцитозы),
● патофизиология лейкоцитов (лейкоцитозы и лейкопении),
● опухолевые заболевания системы крови - лейкозы,
● физико-химические изменения крови - свертывающей системы крови - гемостаза.
Патофизиология массы крови. В норме у человека 4-5 л. С учетом изменения гематокрита - соотношения объема форменных элементов крови (у мужчин 45%, у женщин 42%) к объему плазмы выделяют 3 варианта изменений объема крови (ОК):
1. гиповолемия (уменьшение) - при потере крови, сгущение крови;
2. гиперволемия (увеличение) - введение жидкости, увеличение производства эритроцитов;
3. объем крови не изменен, но изменен гематокрит
Все три вида изменений ОК по содержанию форменных элементов крови могут быть:
а) олигоцитемичекие,
б) нормоцитемические,
в) полицитемические.
Патофизиология эритроцитов. Анемии - это состояния, характеризующиеся уменьшением количества эритроцитов, или гемоглобина, или эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови. Наиболее важно для больного - уменьшение гемоглобина (Hb).
В среднем у мужчин Hb = 150 г/л, у женщин – 140 г/л, снижение у мужчин Hb<140 г/л, у женщин < 130 г/л означает анемию.
Схема кроветворения (haemopoësis) (по А.И.Воробьеву и И.Л.Черткову):
I. Класс полипотентных клеток-предшественников;
II. Класс частично детерминированных полипотентных клеток-предшественников;
III. Класс унипотентных клеток-предшественников;
I, II, III классы – морфологически недифференцируемые;
IV. Класс морфологически распознаваемых пролиферирующих клеток;
V. Класс созревающих клеток;
VI. Класс зрелых клеток.
Содержание эритроцитов у мужчин в среднем 4.5-5.0·1012/л, у женщин – 4.0-4.5·1012/л. Соотношение Hb в 1 эритроците именуется цветовым показателем (ЦП) = количество гемоглобина, деленное на количество эритроцитов = 30 YY (это абсолютная величина), а при делении на 33 YY (должное содержание Hb в 1 эритроците) = 0.9 относительная величина. Норма 0.9-1.0.
Качественные изменения эритроцитов:
Показатели повреждения эритроцитов и нарушения их функции или патологические формы:
1. изменение окраски - означает нарушение содержания Hb. При окраске по Романовскому-Гимзе на предварительно фиксированный метиловым спиртом (3 мин.) или смесью Никифорова (15 мин.) мазок крови на предметном стекле наносится краска (щелочная Азур II - окрашивает кислые структуры - ядро и кислая краска Эозин - окрашивает щелочные структуры - Hb) на 15 мин., затем смыть водой, высушить и исследовать под микроскопом с иммерсионным увеличением.
а) гипохромия – эритроциты бледные с просветлением в центре (кольцевидные),
б) гиперхромия - из-за шарообразной формы или при мегалобластической анемии.
в) анизохромия - мишенефильные эритроциты.
Окраска протоплазмы эритроцитов по Романовскому-Гимзе может быть:
а) базофильная - нет Hb,
б) оксифильная - накопился Hb,
в) промежуточная - полихроматофильная.
2. размеры в
среднем 7.5 (7.0-8.0) мкм - может быть
микроцитоз - меньше 6.8 и макроцитоз
- больше 8 мкм - мегалоциты. Большая
вариабельность размеров –
3. изменение формы - пойкилоцитоз (чаще грушевидной формы или сфероцитоз).
4. появление ядерных форм эритроцитов - нормобласты и эритробласты (предшественники нормальных эритроцитов, могут быть мегалобласты.
5. патологические включения в эритроцитах - базофильная зернистость, тельца Жолли (остатки ядра), кольца Кабо (остатки ядерной оболочки).
Схема тяжести повреждения эритроцитов при анемии:
1. анизоцитоз;
2. гипохромия;
3. пойкилоцитоз;
4. патологические включения в эритроцитах;
5. ядерные формы эритроцитов в периферической крови.
Показатели регенерации эритроцитов. Регенерация эритроцитов - защитная реакция системы эритрона на уровне целого организма при анемия в форме усиленного воспроизводства в костном мозгу полноценных эритроцитов. Показатели:
1. Содержание молодых безъядерных форм эритроцитов в периферической крови - ретикулоцитов (при суправитальной - прижизненной окраске) или полихроматофилов.
Количество
полихроматофилов в крови отражает
степень регенерации
2. Более точная
и информативная оценка эритроп
а) В норме в КМ соотношение эритроциты/лейкоциты = 1/4, а при усилении регенерации эритроцитов может быть сдвиг 1/2; 1/1; 2/1; 3/1.
Показатель полноценности эффективного гемопоэза - обраружение в КМ преимущественно оксифильных нормобластов и сам мазок розовый - "красный костный мозг".
б) Увеличение ядерных форм эритроцитов (усиленное размножение ядерных форм эритроцитов, но протоплазма не дозревает → больше базофильных нормобластов - "синий костный мозг".
в) Показатели подавления эритропоэза - отсутствие в КМ ядерных форм эритроцитов, есть только лейкоциты - апластическое состояние КМ.
Анемии (Лекция № XVIII) Часть 2.
Анемии (anaemiae) - это состояния, характеризующиеся уменьшением количества эритроцитов, или гемоглобина, или эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови.
Классификация анемий:
1. При сравнительной
оценке снижения количества
а) Нормохромная А. - с нормальным (0.9-1.0) цветовым показателем. Этот вариант анемии свидетельствует о пропорциональном, равномерном снижении Hb и эритроцитов в единице объема крови.
б) Гипохромная анемия - со снижением (менее 0.9) ЦП. Этот вид анемии свидетельствует о том, что количество Hb снижено в большей степени, чем эритроцитов
в) Гиперхромная анемия - с повышением (более 1.0) ЦП. Этот вид анемии встречается в тех случаях, когда общее количество эритроцитов снижено в большей степени, чем общее количество Hb.
2. По регенераторной способности костного мозга:
а) регенераторные;
б) гиперрегенераторные;
в) гипорегенераторные;
г) арегенераторные.
3. По размеру
клеточных элементов (
а) нормоцитарные;
б) макроцитарные;
в) микроцитарные.
4. По типу
кроветворения анемии
а) анемии с эритробластическим типом кроветворения (нормобластическая);
б) анемии с мегалобластическим типом кроветворения (мегалобластическая).
5. По этиологии и патогенезу различают следующие группы анемий:
а) анемии вследствии
кровопотерь –
б) анемии вследствии повышенного кроворазрушения – гемолитические;
в) анемии вследствии нарушения кровообразования - B12-дефицитная и фолиеводефицитная анемии, железодефицитная анемия.
Этиология, патогенез и картина крови отдельных видов анемий:
Постгеморрагические анемии могут быть острыми и хроническими.
Острая постгеморрагическая анемия возникает после одномоментной, быстрой массивной кровопотери. Такая ситуация возникает при ранении крупных сосудов, кровотечениях из внутренних органов. Стадии острой постгеморрагической анемии:
1) В первое
время после острой
2) Через 2-3 дня
после кровопотери количество
эритроцитов немного
3) На 4-5 день
усиливается эритропоэз за
Хронические постгеморрагические анемии возникают при небольших по объему, но частых и длительных кровотечениях (при язвенной болезни желудка, геморрое, гиперполименорее и т.д.), при нарушении гемостаза (геморрагический диатез). К этой категории анемии относится также анкилостомная анемия, развивающаяся при инвазии паразитами из класса нематод. Паразит прикрепляется к стенке тонкой кишки и питается кровью хозяина. Это вызывает травматизацию кишечной стенки и кровотечение.
Картина крови. Основным гематологическим признаком хронической постгемаррогической анемии является сильная гипохромия эритроцитов, которая свидетельствует о резком снижениии синтеза Hb из-за дефицита железа. Хронические потери крови приводят к истощению депо железа, поэтому хронические постгемаррогические анемии всегда железодефицитные. Для такой анемии характерен микроцитоз. При угнетени кроветворения эта анемия может быть гипо - и арегенераторной.
Гемолитические анемии - характеризуются преобладанием процессов разрушения эритроцитов над процессом их образования. Усиление распада эритроцитов может быть обусловлено приобретенными или наследственными изменениями метаболизма и структуры мембраны, стромы эритроцитов или молекул Hb; повреждающим действием физических, химическхе, биологических гемолитических факторов на мембрану эритроцитов; замедлением движения эритроцитов в межсинусовых пространствах селезенки, что способствует их разрушению макрофагоцитами; усилением активности макрофагоцитов.
Гемолитические анемии:
● Наследственные:
1. Эритроцитопатии:
a) нарушение структуры оболочки с изменением формы (наследственный микросфероцитоз или А.Минковского-Шоффара, наследственный овалоцитоз);
б) энзимопатии
– дефицит ферментов пентозо-
2. Гемоглобинопатии:
а) наследственный дефект синтеза цепей глобина (d- и b-талассемия);
б) наследственный дефект первичной структуры глобина (серповидноклеточная анемия).
● Приобретенная:
а) токсическая (гемолитические яды: соединения мышьяка, свинца; токсины возбудителей инфекций: гемолитический стрептококк, анаэробный малярийный плазмодий);
б) имунная (переливание несовместимой крови, Rh-несовместимость матери и плода; образование аутоантител против собственных эритроцитов при изменении их антигенных свойств под влиянием лекарств, вирусов);
в) механическая (механическое повреждение эритроцитов при протезировании сосудов, клапанов);
г) приобретенная мембранопатия (соматическая мутация под действием вирусов, лекарств с образованием патологической популяции эритроцитов, у которых нарушена структура мембраны).
Рассмотрим
одну из форм наследственной гемолитической
анемии - наследственный микросфероцитоз
или болезнь Минковского-
Картина крови при наследственных гемолитических анемиях. Отмечается усиленная регенерация эритроцитарного ростка, но эритропоэз часто может быть не эффективным (когда в костном мозге разрушаются ядерные формы эритроцитов). При частых гемолитических кризисах может быть регенераторная анемия. В мазке крови, наряду с регенеративными формами (высокий ретикулоцитоз, полихроматофилия, единичные ядерные формы эритроцитов),находится дегенеративно измененные клетки (например, микросфероциты при болезни Минковского-Шоффара).
Картина
крови при приобретенных
Степень уменьшения количества эритроцитов и гемоглобина зависит от интенсивности гемолиза. В мазке крови обнаруживают клетки физиологической регенерации и дегенеративно измененные эритроциты (пойкилоцитоз, анизоцитоз). Появление большого количества эритробластов и нормобластов характерно для гемолитической болезни новорожденных.
Анемии вследствие нарушения кровообразования.
B12-дефицитная и фолиеводефицитная анемия - это анемии связанные с нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой нормобластического типа кроветворения мегалобластическим из-за недостатка в организме витамина B12 и фолиевой кислоты.