Аномалии развития женских половых органов

 

 

 

 

 

I класс. Аплазия матки и влагалища

 

• Синдром Майера – Рокитанского – Кюстера.
• Врожденное отсутствие матки и влагалища (матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков),
• Нормальная функция яичников
• Женский фенотип и кариотип (46, ХХ)
• Частое сочетание с другими врожденными пороками развития (скелета, органов мочевыделения, желудочно-кишечного тракта и др. )
• Основные жалобы пациенток – это отсутствие менструаций и невозможность половой жизни
• Стрессовое состояние, вследствие невозможности создания семьи, вынуждает пациенток соглашаться на любую корригирующую операцию, даже с риском для жизни.

 

Диагностика аплазии матки  
и/или влагалища.

 

• При гинекологическом обследовании выявляется отсутствие входа во влагалище или неглубокая ямка за девственной плевой. У некоторых пациенток может быть короткое (2-4 см) влагалище.

 

• При ректо - абдоминальном исследовании  матка не определяется, а пальпируется тяж

 

• УЗИ выявляет яичники и отсутствие матки. 

 

Социальная проблема

 

• После продолжительных дискуссий вопрос об этичности, допустимости и целесообразности создания искусственного влагалища при его врожденном отсутствии был решен положительно.

Лечение аплазии матки и/или влагалища.

 

Лечение заключается в создании нового влагалища.

 

Методы создания нового влагалища:

• консервативный (кольпоэлонгация);
• оперативные : создание влагалища из брюшины, кожи, отрезка кишки или с использованием синтетических материалов.

 

Метод кольпоэлонгации  
по Шерстневу.

 

• Целесообразно проводить у пациенток в возрасте 16 лет и старше с аплазией влагалища и матки.
• Неовагину формируют путём вытяжения слизистой оболочки преддверия влагалища и углубления имеющейся или образовавшейся в ходе процедуры «ямки» в области вульвы с помощью протектора (кольпоэлонгатора).
• Степень давления аппарата на ткани пациентка регулирует специальным винтом с учётом собственных ощущений. Процедуру пациентка проводит самостоятельно под наблюдением медицинского персонала.
• Наименее травматичный метод.
• Процедура практически безболезненная.

Методика процедуры

 

Данная методика была усовершенствована Е.В. Уваровой в отделении гинекологии детского и юношеского возраста ГУ НЦАГиП РАМН.

 

• Процедуру проводят с использованием крема овестин  и геля контрактубекс для улучшения растяжимости тканей.
• Продолжительность первой процедуры составляет 20 мин.
• Затем увеличивают до 30–40 мин. и 2 процедур в день,

    15–20 процедур на курс.

• Обычно проводят от 1 до 3 курсов кольпоэлонгации с интервалом около 2 мес.
• В  большинстве кольпоэлонгаций удаётся достигнуть образования растяжимой неовагины, пропускающей 2 поперечных пальца на глубину не менее 10 см.

 

 

Операция кольпопоэза из отрезка прямой кишки по способу Д.Д.Попова-  
А.Э. Мандельштама.

 

а)Выделение отрезка прямой кишки;

б)Отделенный отрезок кишки захватывается для проведения в ложе влагалища;

в)Проведение мобилизованного отрезка кишки во влагалище и место пересечения верхнего отдела кишки;

г)Конечный вид после операции.

Кольпопоэз из петли  
сигмовидной кишки.

ЭНДОСКОПИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

 

• В настоящее время коррекцию порока развития влагалища при его аплазии выполняют по методике, разработанной в отделении оперативной гинекологии НЦ АГиП РАМН (Адамян Л.В. И др. ,1992), которая состоит в том, что все основные этапы операции – идентификация и рассечение брюшины, создание купола неовлагалища производятся эндоскопическим доступом

Эндоскопический доступ. 
(преимущества)

 

1. Минимальная инвазивность
2. Минимальная кровопотеря
3. Минимальный риск ранения соседних органов
4. Сокращение длительности операции
5. Сокращение сроков пребывания в стационаре 3-7 дней
6. Сокращение дней нетрудоспособности
7. Возможность уточнения диагноза и корригирующей операции одномоментно

  
Одноэтапный кольпопоэз из тазовой брюшины лапароскопическим доступом.

 

• Диагностическая лапароскопия
• Создание тоннеля между прямой кишкой и мочевым пузырем (промежностным доступом или со стороны брюшной полости).
• Идентификация брюшины
• Вскрытие брюшины
• Формирование входа в неовлагалище
• Формирование купола неовлагалища

Кольпопоэз из брюшины прямокишечно - маточного пространства.

Оперативное лечение аплазии влагалища при функционирующей рудиментарной матке

 

• Операцией выбора является тотальная лапароскопическая экстирпация матки и одноэтапный кольпопоэз из тазовой брюшины лапароскопическим доступом

Аплазия влагалища при функционирующей матке

 

• Аплазия влагалища может быть полной или частичной
• При функционирующей нормальной матке или функционирующей рудиментарной матке
• Клинически проявляются в пубертатном возрасте
• Выраженный болевой синдром при отсутствии менструации
• Гематометра и/или пиометра
• Гематосальпингс и/или пиосальпингс
• Гематокольпос и/или пиокольпос

 

Оперативное лечение аплазии влагалища при функционирующей нормальной матке

 

• Операцией выбора является вагинопластика с одновременной лапароскопией для контроля за ходом операции и при необходимости – коррекция сопутствующей гинекологической патологии (коагуляцию очагов эндометриоза, резекцию яичника по поводу эндометриоидной кисты, удаление придатков матки с одной стороны, удаление маточных труб с одной или обеих сторон, разделение спаек) и санации брюшной полости.

 Рост неовлагалища отмечают синхронно с ростом девочки. 

Создание влагалища в детстве является профилактикой развития у больных чувства собственной неполноценности.

  
Прогноз для жизни благоприятный!!  

Атрезия гимена (девственной плевы)

 

• отсутствие естественного отверстия в девственной плеве.
• формируется девственная плева на 19-й нед. внутриутробной жизни плода из дистального отдела парамезонефрального протока с последующим образованием отверстия в гименальном диске. При задержке этого процесса происходит атрезия гимена.

Атрезия гимена (девственной плевы). Клиника. 

 

• Клиника связана с началом менструаций;
• Гематокольпос , гематометра ( в грудном возрасте  - мукокольпос );
• Симптомы сдавления мочевого пузыря и кишечника , иррадиация боли в поясничную область;
• Симптомы раздражения брюшины при рефлюксе менструальной крови.

 

 

Атрезия гимена (девственной плевы). Оперативное лечение.

 

 

• крестообразное рассечении девственной плевы с наложением узловатых кетгутовых швов для профилактики повторных атрезии.

 

II КЛАСС. ОДНОРОГАЯ МАТКА

 

1. Однорогая матка с рудиментарным рогом, сообщающимся с полостью основного рога.
2. Рудиментарный рог замкнутый.

В обоих вариантах эндометрий может быть функционирующим или нефункционирующим.

3. Рудиментарный рог без полости.
4. Отсутствие рудиментарного рога.

 

Патогномоничные симптомы 
при однорогой матке.

 

• Первичная альгоменорея,
• Наличие опухолевидного образования в малом тазу
• Бесплодие
• Невынашивание беременности
• Эктопическая беременность

Однорогая матка 
С РУДИМЕНТАРНЫМ РОГОМ

. 
ОДНОРОГАЯ МАТКА  
Оперативное лечение

 

• Показанием к удалению рудиментарного рога является наличие эндометриальной полости в замкнутом роге, болевой синдром, эктопическая беременность.
• Методом выбора при хирургической коррекции данного вида порока развития матки является одновременная лапароскопия и гистероскопия, удаление рудиментарного рога.
• 66,7% случаев проводят хирургическую коррекцию сопутствующей гинекологической патологии: консервативную миомэктомию, удаление яичника или маточной трубы на стороне рудиментарного рога, сальпинголизис, сальпингостомию, резекцию или биопсию яичника.

III КЛАСС. 
УДВОЕНИЕ МАТКИ И ВЛАГАЛИЩА

 

1. Удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови.

2. Удвоение матки и влагалища  с частично аплазированным одним  влагалищем:

1. Аплазия верхней трети; а1- аплазия верхних 2/3
2. Аплазия средней трети; b1- аплазия средних 2/3
3. Аплазия нижней трети;   с1- аплазия нижних 2/3
• При а и а1- гемато- и/или пиометра, гемато- и пиосальпингс.
• При b и b1- гемато- и/или пиокольпос.
• При с и с1- гемато- и/или пиокольпос,