Аномалии развития женских половых органов

Аномалии развития женских            половых органов

 

Выполнила студентка 3082 гр ОМ

Мустафаева Н.Р.

Проверила: Жумабекова А.М.

Караганда 2015

 

Срсп

Определение понятия

 

 

• Под термином «врожденный порок развития» следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их строения. Возникают внутриутробно  в результате нарушения процессов развития зародыша.
• Синоним «врожденные аномалии» - отклонение от структуры и/или функции, присущей данному биологическому виду, возникшее вследствие нарушения развития организма.

ТЕРМИНЫ

 

• ANOMALIA (греч.) отклонение
• MALFORMATION (англ.) порок развития
• Mißbildung (немец.) порок развития
• MONSTRE (франц.) уродство

«Уродства развития», «диспластические болезни», «дизонтогении», «дисплазии»

• Постнатальные (NATUS рождённый) нарушения пропорций или размеров  органов, вследствие эндокринных расстройств (гипофизарная карликовость, гигантизм, акромегалия), к врожденным порокам относить не следует

Определение.

 

К аномалиям развития женских половых органов относятся врожденные нарушения анатомического строения гениталий в виде:

• незавершенного органогенеза;  
• отклонения величины,формы,пропорций,

    симметрии,топографии;

• наличие образований, не свойственных женской      особи в постнатальном периоде.

 

Эпидемиология

 

В последние 5 лет отмечено 10 кратное увеличение частоты

пороков развития половых органов у девочек.

4%     от всех врожденных аномалий развития              составляют пороки развития женских половых органов. (Толмачевская, 1976)

3,2%   гинекологических больных составляют женщины с пороками развития гениталий.

6,5%  девочек с гинекологической патологией имеют пороки развития гениталий.

1 случай на 4000–5000 новорождённых девочек составляет частота аплазии влагалища и матки.

 

 

 

Эпидемиология

 

 

• 3,9 - 12,4 % количество соответствующих больных в высококвалифицированных специализированных учреждениях по отношению ко всем детям, поступившим в гинекологическое отделение.
• 0,9% выявляется аномалий развития половых органов во время массовых осмотров женщин

Источник: Гинекология - национальное руководство под ред. В.И. Кулакова, Г.М. Савельевой, И.Б. Манухина 2009 г.

ТЕРМИНОЛОГИЯ

 

• Агенезия - полное врожденное отсутствие органа и даже его зачатка.
• Аплазия - врожденное отсутствие части органа с наличием его сосудистой ножки.
• Атрезия - полное отсутствие канала или естественного отверстия.
• Гипоплазия - недоразвитие и несовершенное образование органа:
• простая форма гипоплазии
• диспластическая форма гипоплазии

     ( с нарушением  структуры органа).

 

ТЕРМИНОЛОГИЯ

 

• Гиперплазия (гипертрофия) - увеличение относительных размеров органа за счет увеличения количества клеток (гиперплазия) или объема клеток (гипертрофия).
• Гетеротопия - наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их быть не должно.
• Эктопия - смещение органа, т.е. расположение его в необычном месте.

 

ТЕРМИНОЛОГИЯ

 

• Мультипликация - умножение (обычно удвоение) частей или числа органов.
• Не разделение (слияние) - отсутствие разъединения органов или их частей, в норме существующих раздельно.
• Персистирование - сохранение рудиментарных структур, которые должны исчезнуть в постнатальном периоде, редуцироваться.
• Стеноз - сужение канала или отверстия.

 

  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ПРИНЦИПЫ КЛАССИФИКАЦИИ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЖЕНСКИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

 

 

• ПО ЭТИОЛОГИЧЕСКОМУ ПРИНЦИПУ.
• ПО ПОСЛЕДОВАТЕЛЬНОСТИ ВОЗНИКНОВЕНИЯ В ОРГАНИЗМЕ
• ПО ВРЕМЕНИ ВОЗДЕЙСТВИЯ ТЕРАТОГЕННОГО ФОКТОРА
• ПО ЛОКАЛИЗАЦИИ

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО ЭТИОЛОГИЧЕСКОМУ ПРИЗНАКУ

 

 

• Наследственные
• Экзогенные
• Мультифакторные

 

  
 
 
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ПОРОКИ

 

• Гаметические мутации.
• Зиготические мутации

По уровню мутации:

• Генные
• Хромосомные

ЭКЗОГЕННЫЕ ПОРОКИ

 

• Пороки, обусловленные повреждением тератогенными факторами
• Эмбриона
• Плода

Самый ответственный период в формировании женской половой системы - это 9-я неделя внутриутробного развития.

В 10-100% наблюдается сочетание пороков половой и мочевой системы.

Этиология аномалий развития женских половых органов

 

• Тератогенные факторы:

        1.генетические, определяющее мужскую и женскую  половую дифференцировку 

        2.внешние  (окружающая среда, травма, тератогенное воздействие).

        3.внутренние  (ферменты, гормоны).

• Генные и хромосомные мутации (чистая дисгенезия гонад- синдром Свайера, кариотип 46 хх , 46 хy , либо мозаицизм)

 

 

Факторы риска развития аномалий женских половых органов

 

• Наследственность, определяющая биологическую неполноценность клеток, формирующих половые органы;
• Воздействие вредных физических (радиация), химических (цитостатики, этиловый спирт), лекарственных(талидомид, метилтестостерон) и биологических агентов, вирусов (коревой краснухи, цитомегалии), токсоплазмоз, листерии и т.д.;                    
• Профессиональные вредности;
• Зависимости (никотиновая, алкогольная, наркотическая).

Этиология и патогенез аномалий развития женских половых органов

 

Все пороки развития матки и влагалища являются проявлением нарушения правильного развития мюллеровых протоков в эмбриональном периоде.

Развитие мюллеровых протоков начинается у эмбриона в возрасте 5 недель и заканчивается к 20- неделе.                   

 

Патогенез аномалий развития женских половых органов

 

Формирование  внутренних половых органов проходит в

3 этапа:

• рост протоков в каудальном направлении и формирование Мюллерова бугорка;
• слияние их с урогенитальным синусом, слияние протоков друг с другом в области будущей матки и влагалища;
• рассасывание срединной перегородки в месте слияния протоков с образованием единой матки и влагалища.

 

   Нарушение какого-либо этапа приводит к образованию пороков развития.

Так отсутствие рассасывания общей стенки протоков приводит к образованию удвоения матки и влагалища.

 

В норме на 10-14-й неделе внутриутробного развития девочки начинается формирование матки из мюллеровых протоков. Их слияние приводит к образованию двух маточно-влагалищных полостей, разделенных срединной перегородкой,

которая в дальнейшем исчезает, и матка становится однополостной.

Классификация пороков развития матки и/или влагалища 
(по Адамян Л.В., Хашукоевой А. З., 1998)

 

I класс. АПЛАЗИЯ ВЛАГАЛИЩА.

II класс. ОДНОРОГАЯ МАТКА.

III класс. УДВОЕНИЕ МАТКИ  И ВЛАГАЛИЩА.

IV класс. ДВУРОГАЯ МАТКА.

V класс. ВНУТРИМАТОЧНАЯ ПЕРЕГОРОДКА.

VI класс. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МАТОЧНЫХ ТРУБ И ЯИЧНИКОВ.

VII класс. РЕДКИЕ ФОРМЫ  ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ.

 

I класс. АПЛАЗИЯ ВЛАГАЛИЩА. 

 

 

1. Аплазия влагалища и матки;

2.Полная аплазия влагалища  и    функционирующая рудиментарная  матка;

3.Аплазия части влагалища  при   функционирующей матке:

   

 

 

I класс. АПЛАЗИЯ ВЛАГАЛИЩА.

 

1. Полная аплазия влагалища и матки:
1. Рудимент матки в виде одного мышечного валика (справа, слева, в центре);
2. Рудимент матки в виде двух мышечных валиков;
3. Мышечные валики отсутствуют.
• Маточные трубы не соединены с рудиментами матки;
• Рудименты матки без признаков функционирования, без полости;
• Придатки матки расположены в брюшной полости высоко пристеночно.

 

I класс. АПЛАЗИЯ ВЛАГАЛИЩА.

 

2. Полная аплазия влагалища и функционирующая рудиментарная матка:
1. функционирующая рудиментарная матка в виде одного или двух мышечных валиков;
2. функционирующая рудиментарная матка с аплазией шейки матки;
3. функционирующая рудиментарная матка с аплазией цервикального канала.

При всех вариантах возможны гемато- и пиометра, хронический эндометрит и периметрит, гемато- и пиосальпингс.

• Во всех случаях стенки матки дифференцированы.
• Маточные трубы соединены с маткой

 

 

 

I класс. АПЛАЗИЯ ВЛАГАЛИЩА.

 

3. Аплазия части влагалища при функционирующей матке:
1. Аплазия верхней трети; а1- аплазия верхних 2/3
2. Аплазия средней трети; b1- аплазия средних 2/3
3. Аплазия нижней трети;   с1- аплазия нижних 2/3
• При а и а1- гемато- и/или пиометра, гемато- и пиосальпингс.
• При b и b1- гемато- и/или пиокольпос.
• При с и с1- гемато- и/или пиокольпос.