Аномалии развития органов мочеполовой системы

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования  «Тюменская государственная медицинская  академия

Министерства здравоохранения  и социального развития » Российской Федерации 

(ГБОУ ВПО ТюмГМА Минздравсоцразвития России)

Кафедра гистологии, цитологии и эмбриологии.

 

 

 

 

 

Реферат.

На тему: « Аномалии развития органов  мочеполовой системы».

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Выполнил:

Студент 2 курса 219 группы

Мирзоев О. В

 

 

 

 

 

 

Тюмень 2013 г.

 

Содержание:

1. Аномалии мочеполовых органов……………………………………..3
2. Аномалии почек………………………………………………………..3
3. Аномалии мочеточников………………………………………………12
4. Аномалии мочевого пузыря…………………………………………...16
5. Аномалии мочеиспускательного канала……………………………...18
6. Аномалии мужских половых органов………………………………...20
7. Использованная литература……………………………………………23

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

АНОМАЛИИ МОЧЕПОЛОВЫХ  ОРГАНОВ

Аномалия (от греч. anomalia - отклонение, неровность) - структурное и/или функциональное отклонение, обусловленное нарушением эмбрионального развития. Аномалии мочеполового аппарата широко распространены и составляют около 40 % всех врожденных пороков. Согласно данным аутопсии, около 10 % людей имеют различные аномалии развития мочеполовой системы. Для понимания причин их возникновения необходимо осветить основные принципы формирования мочевой и половой систем. В своем развитии они тесно связаны друг с другом, и их выводные протоки открываются в общий мочеполовой синус (sinus urogenitalis).

АНОМАЛИИ ПОЧЕК.

Аномалии почечных сосудов

Аномалии количества. К ним относятся кровоснабжение почки солитарной и сегментарными артериями. Солитарная почечная артерия - это единый артериальный ствол, отходящий от аорты, а затем делящийся на соответствующие почечные артерии. Данный порок развития кровоснабжения почек является казуистикой.

В норме каждая почка кровоснабжается одним отдельным артериальным стволом, отходящим от аорты. Увеличение их количества следует отнести к сегментарному рассыпному типу строения почечных артерий. В литературе, в том числе учебной, часто одну из двух артерий, кровоснабжающих почку, особенно если она меньшего диаметра, называют добавочной. Однако в анатомии добавочной, или аберрантной, артерией считается та, которая осуществляет кровоснабжение определенного участка органа в дополнение к основной артерии. Обе эти артерии образуют между собой широкую сеть анастомозов в их общем сосудистом бассейне. Две или более артерии почки кровоснабжают каждая один определенный ее сегмент и не образуют между собой в процессе деления анастомозов.

Таким образом, при  наличии двух или нескольких артериальных сосудов почки каждый из них является для нее основным, а не добавочным. Лигирование любого из них приводит к некрозу соответствующего участка почечной паренхимы, и это не следует делать при выполнении корригирующих операций при гидронефрозе, обусловленном нижнеполярными сосудами почки, если не планируется ее резекция.

С этих позиций аномальным следует считать количество почечных артерий больше одной, то есть сегментарный тип кровоснабжения органа. Наличие  двух артериальных стволов вне зависимости  от их калибра - двойная (удвоенная) почечная артерия, а при их большем количестве -множественный тип строения артерий почки. Как правило, данный порок развития сопровождается аналогичным строением почечных вен. Чаще всего он сочетается с аномалиями расположения и количества почек (удвоенная, дистопированная, подковообразная почка), но может наблюдаться и при нормальном строении органа.

Аномалии  положения почечных сосудов - порок развития, характеризующийся атипичным отхождением почечной артерии от аорты и определяющий вид дистопии почки. Выделяют поясничную (при низком отхождении почечной артерии от аорты), подвздошную (при отхождении от общей подвздошной артерии) и тазовую (при отхождении от внутренней подвздошной артерии) дистопию.

Аномалии  формы и структуры. Аневризма почечной артерии - локальное расширение артерии, обусловленное отсутствием в ее стенке мышечных волокон. Данная аномалия, как правило, носит односторонний характер. Аневризма почечной артерии может проявиться артериальной гипертензией, тромбоэмболией с развитием инфаркта почки, а при ее разрыве - массивным внутренним кровотечением.

Фибромускулярный  стеноз - аномалия почечных артерий, обусловленная избыточным содержанием в сосудистой стенке фиброзной и мышечной ткани.

Данный порок развития чаще встречается у женщин, нередко  сочетается с нефроптозом и может  носить двусторонний характер. Заболевание  приводит к сужению просвета почечной артерии, что является причиной развития артериальной гипертензии. Ее особенностью при фибромускулярном стенозе является высокое диастолическое и низкое пульсовое давление, а также рефрактерность к гипотензивной терапии.

Врожденные  артериовенозные фистулы - порок развития почечных сосудов, при котором имеются патологические соустья между сосудами артериальной и венозной систем кровообращения. Артериовенозные фистулы, как правило, локализуются в дугообразных и дольковых артериях почки. Заболевание зачастую протекает бессимптомно. Возможными клиническими проявлениями его могут быть гематурия, альбуминурия и варикоцеле на соответствующей стороне.

Врожденное  изменение почечных вен. Аномалии правой почечной вены наблюдаются исключительно редко. Среди них наиболее часто встречаются увеличения числа венозных стволов (удвоение, утроение). Пороки развития левой почечной вены представлены аномалиями ее количества, формы и положения.

Добавочные и множественные  вены почек встречаются в 17-20 % случаев. Клиническое их значение состоит  в том, что те из них, которые идут к нижнему полюсу почки, сопровождая  соответствующую артерию, перекрещиваются  с мочеточником, тем самым вызывая  нарушение оттока мочи из почки и  развитие гидронефроза.

К аномалиям формы и  расположения относят кольцевидную (проходит двумя стволами вокруг аорты), ретроаортальную (проходит позади аорты и впадает в нижнюю полую вену на уровне II-IV поясничных позвонков) экстракаваль-ную (впадает не в нижнюю полую, а чаще в левую общую подвздошную вену) почечные вены. Диагноз основывается на данных венокавографии, селективной почечной венографии. В случаях выраженной венозной гипертензии прибегают к операции - наложению анастомоза между левой яичковой и общей подвздошной венами.

В большинстве случаев  аномальные сосуды почек никак себя не проявляют и часто являются случайной находкой при обследовании пациентов, однако информация о них  крайне важна при планировании оперативных  вмешательств. Клинически пороки развития почечных сосудов проявляются в  тех случаях, когда служат причиной нарушения оттока мочи из почек.

Аномалии количества почек

Аплазия - врожденное отсутствие одной или обеих почек и почечных сосудов. Двусторонняя аплазия почек несовместима с жизнью. Аплазия одной почки встречается относительно часто - у 4-8 % больных с аномалиями почек. Она возникает вследствие недоразвития метанефрогенной ткани. В половине случаев на стороне аплазии почки отсутствует и соответствующий мочеточник, в остальных случаях дистальный его конец заканчивается слепо.

Аплазия почки сочетается с аномалиями половых органов  у 70 % девочек и у 20 % мальчиков. У  мальчиков заболевание встречается  в 2 раза чаще.

Информация о наличии  единственной почки у пациента крайне важна, так как развитие в ней  заболеваний всегда требует особой тактики лечения. Единственная почка  функционально более приспособлена  к влиянию различных отрицательных  факторов. При почечной аплазии всегда наблюдается ее компенсаторная (викарная) гипертрофия.

Характерным признаком заболевания  является отсутствие почечных сосудов  на стороне аплазии, поэтому диагноз  достоверно устанавливается на основании  методов, позволяющих доказать отсутствие не только почек, но и ее сосудов (почечная артериография, мультиспиральная компьютерная и магнитно-резонансная ангиография). Цистоскопичес-кая картина характеризуется отсутствием соответствующей половины межмочеточниковой складки и устья мочеточника. При слепо оканчивающемся мочеточнике его устье гипотрофировано, сокращение и выделение мочи отсутствуют. Такая разновидность порока подтверждается катетеризацией мочеточника с выполнением ретроградной уретерографии.

Удвоение почки - наиболее распространенная аномалия количества почек, встречается в одном случае на 150 аутопсий. У женщин данный порок развития наблюдается в 2 раза чаще.

Как правило, каждая из половин  удвоенной почки имеет свое кровоснабжение. Характерным для такой аномалии является анатомо-функци-ональная асимметрия. Верхняя половина чаще бывает менее развита. Симметрия органа или преобладание в развитии верхней половины встречается значительно реже.

Удвоение почки может  быть одно- и двусторонним, а также полным и неполным. Полное удвоение подразумевает наличие двух чашечно-лоханочных систем, двух мочеточников, открывающихся двумя устьями в мочевом пузыре (ureter duplex). При неполном удвоении мочеточники в конечном итоге сливаются в один и открываются одним устьем в мочевом пузыре (ureter fissus).

Нередко полное удвоение почки  сопровождается аномалией развития нижнего отдела одного из мочеточников: его внутриили внепузырной эктопией (открытие в уретру или влагалище), образованием уретероцеле или несостоятельностью пузырно-мочеточникового соустья с развитием рефлюкса. Характерным признаком эктопии является постоянное подтекание мочи при сохраненном нормальном мочеиспускании. Удвоенная почка, не пораженная каким-либо заболеванием, не вызывает клинических проявлений и обнаруживается у пациентов при случайном обследовании. Однако она чаще, чем нормальная, подвержена различным заболеваниям, таким как пиелонефрит, мочекаменная болезнь, гидронефроз, нефроптоз, новообразования.

Добавочная почка - крайне редкая аномалия количества почек. Третья почка имеет собственную систему кровоснабжения, фиброзную и жировую капсулы и мочеточник. Последний впадает в мочеточник основной почки либо открывается самостоятельным устьем в мочевом пузыре, а в ряде случаев он может быть эктопированным. Размеры добавочной почки значительно уменьшены.

Аномалия величины почек

Гипоплазия почки (карликовая почка) - врожденное уменьшение органа в размере с нормальным морфологическим строением почечной паренхимы без нарушения ее функции. Данный порок развития, как правило, сочетается с увеличением контрлатеральной почки. Гипоплазия чаще бывает односторонней, значительно реже - наблюдается с обеих сторон.

Односторонняя почечная гипоплазия клинически может не проявляться, однако в аномальной почке патологические процессы развиваются гораздо чаще. Двусторонняя гипоплазия сопровождается симптомами артериальной гипер-тензии и почечной недостаточности, выраженность которых зависит от степени врожденного дефекта и осложнений, возникающих главным образом вследствие присоединения инфекции.

Особые трудности представляет дифференциальная диагностика гипоплазии от дисплазии и сморщенной в результате нефросклероза почки. В отличие от дисплазии, данная аномалия характеризуется нормальным строением почечных сосудов, чашечно-лоханочной системы и мочеточника. Нефросклероз чаще является исходом хронического пиелонефрита или развивается в результате гипертонической болезни. Рубцовое перерождение почки сопровождается характерной деформацией ее контура и чашечек.

Аномалия расположения и формы почек

Аномалия расположения почки - дистопия - нахождение почки в не типичной для нее анатомической области. Эта аномалия встречается у одного из 800- 1000 новорожденных. Левая почка оказывается дистопирована чаще, чем правая.

Причиной формирования данного  порока развития является нарушение  перемещения почки из таза в поясничную область в период внутриутробного  развития. Дистопия обусловлена фиксацией почки на ранних этапах эмбрионального развития аномально развитым сосудистым аппаратом или недостаточным ростом мочеточника в длину.

В зависимости от уровня расположения различают торакальную, поясничную, крестцово-подвздошную и тазовую дистопию.

Аномалии расположения почек  могут быть односторонними и двусторонними.     Дистопия почки без смещения ее на противоположную сторону называется гомолатеральной. Дистопированная почка при этом располагается на своей стороне, но выше или ниже нормального положения.Гетеролатераль-ная (перекрестная) дистопия - редкий порок развития, выявляемый с частотой 1 : 10 000 аутопсий. Он характеризуется смещением почки на противоположную сторону, вследствие чего обе они оказываются расположенными с одной стороны позвоночника. При перекрестной дистопии оба мочеточника открываются в мочевом пузыре, как и при нормальном расположении почек. Мочепузырный треугольник сохранен.