Шпаргалка по "Невропатологии"

 Идиопатическая орофациальная  дистония (ОФД, синоним - оробуккофациальная дистония) проявляется сложным, преимущественно хореоатетоидным гиперкинезом мимической мускулатуры и языка. Движения напоминают жевательные. Иногда описывается под названием "оромандибулярная дискинезия".

 В отличие от лицевого  параспазма при ОФД не бывает  блефароспазма. ОФД заметно усиливается  при волнении или под действием  других внешних факторов. Идипатической  ОФД страдают люди пожилого  возраста, поэтому иногда ее описывают  под названием "поздняя дистония". К сожалению, под таким же  названием описывают и ОФД,  развивающуюся после длительного  лечения (отсюда - тоже "поздняя") психотропными препаратами, особенно  нейролептиками, а также антипаркинсоническими  средствами, особенно ДОФА-содержащими. 

ХореяХореический гиперкинез представляет собой непроизвольные насильственные нерегулярные движения, совершающиеся в быстром темпе. Рисунок хореического гиперкинеза определяется числом участвующих в гиперкинезе мышц лица, туловища, конечностей. В то же время эти, подчас сложные, гиперкинезы никогда не складываются в целенаправленные координированные действия, хотя внешне иногда напоминают умышленные гримасничанье, кривляние и нарочистые ужимки.

 Хорея Гентингтона

Прогрессирующее наследственое заболевание  нервной системы, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Начинается чаще на 4-м десятилетии  жизни и медленно прогрессирует. Морфологическим субстратом является атрофия коры лобной и теменной области, базальных узлов (особенно полосатого тела). Биохимическим субстратом является снижение уровня ГАМК и синтезирующего ее фермента - глутаматдекарбоксилазы, увеличение содержания дофамина и повышение  активности тирозингидроксилазы, а  по мере развития болезни - снижение активности холинергических систем.

Хореический гиперкинез постепенно становится генерализованным и развертывается на фоне снижения мышечного тонуса. По мере развития болезни присоединяется деменция, переходящая в дементную  эйфорию. При юношеской форме  на первый план может выступать акинетико-ригидный синдром, что затрудняет дифференциальную диагностику (торсионная дистония, паркинсонизм, гепатоцеребральная дистрофия). Симптоматические формы хореи (гемихореи)

 Наблюдаются при разных заболеваниях, сопровождающихся поражением полосатого  тела: ревматизме, системной красной  волчанке, дисциркуляторной энцефалопатии,  черепно-мозговой травме, энцефалитах,  интоксикациях ЦНС, при лечение  ДОФА-содержащими средствами и  нейролептиками.

ТикиПредставляют собой быстрое, "отрывистое", повторяющееся движение в отдельных группах мышц в результате краткой одновременной активации агонистов и антагонистов. Моторные тики по структуре гиперкинеза разделяют на простые и сложные, по локализации - на генерализованные и фокальные (в мышцах лица, головы, конечностей, туловища). Генерализованные сложные тики могут внешне напоминать целенаправленный двигательный акт. Кроме моторных, выделяют и фонические тики: простые - с элементарной вокализацией и сложные, когда больной выкрикивает целые слова, иногда ругательства (копролалия).

 Симптоматические тики могут  быть проявлением поражения экстрапирамидной  системы при энцефалите, черепно-мозговой  травме, дисциркуляторной энцефалопатии,  интоксикации. Лечение то же.

 Пароксизмальные формы дистонии (дискинезии)

 Эти редкие формы гиперкинезов  имеют ряд общих черт: наследственный  характер с разной степенью  пенетрантности патологического  гена; многовариантность внешнего  проявления с частым сочетанием  разных фрм гиперкинеза: хорея,  тики, баллизм и др.; пароксизмальное  возникновение гиперкинеза; относительная  непродолжительность эпизода - секунды  или минуты (редко часы); различие  по механизму возникновения - либо без видимых провоцирующих  моментов, либо после эмоционального  стресса или определенной физической  нагрузки, целенаправленного действия (кинезигенные формы пароксизмальных  гиперкинезов).

Миоклонии Представляют собой молниеносные непроизвольные сокращения отдельных мыщц и мышечных групп. Внешняя картина миоклонического гиперкинеза зависит от частоты, ритма, амплитуды и локализации мышечных сокращений. Поэтому при характеристике клинических форм миоклонии выделяют: локальные и генерализованные, одно- или двусторонние, синхронные и несинхронные, ритмичные и неритмичные. Как указывалось выше, возникновение миоклоний связывают с нарушением функционального взаимодействия в стволово-мозжечковом "треугольнике" (зубчатые ядра мозжечка - красные ядра - оливы продолговатого мозга). К наследственным дегенеративным заболеваниям, в клинической картине которых ведущим симптомом являются миоклонии, относятся: семейная миоклония Давиденкова, семейная локализованная миоклония Ткачева, семейная нистагм-миоклония Ленобля - Обино, множественный парамиоклонус Фридрейха.

5.МОЗЖЕЧОК: СТРОЕНИЕ, ФУНКЦИИ,  СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ. РЕЧЕВЫЕ НАРУШЕНИЯ  ПРИ ПОРАЖЕНИИ МОЗЖЕЧКА.

Мозжечок обеспечивает мышечный тонус, равновесие тела, координацию, точность и соразмерность движений. Состоит из двух полушарий и червя. В черве представлены мышцы туловища, а в полушариях – мышцы конечностей. Червь обеспечивает статическую координацию движений (позы), а полушария – динамическую (движения конечностей, ходьба).

Мозжечок связывают со спинным  мозгом, корой и стволом головного  мозга три пары ножек: нижние, средние  и верхние. Через нижние и средние  ножки мозжечок получает информацию о положении тела в пространстве, через верхние ножки посылает импульсы в спинной мозг, экстрапирамидную систему и кору больших полушарий. В результате информация от проприорецепторов  тела объединяется в мозжечке с информацией  от коры и экстрапирамидной системы, что обеспечивает плавность и  точность движений.

Исследование  мозжечка

Оценивают походку, исследуют мышечный тонус, координаторные пробы, плавность  и содружественность движений. Нарушение  координации движений называется атаксией, при этом сила мышц, как правило, сохранена. Различают статическую  атаксию (нарушение равновесия в  положении стоя) и динамическую (при  выполнении произвольных движений конечностей).

Пробы для выявления динамической атаксии:

пальце-носовая проба: больному предлагают с закрытыми глазами дотронуться  указательным пальцем до кончика  носа;

пяточно-коленная проба: лежащему на спине с закрытыми глазами  больному предлагают попасть пяткой одной ноги в колено другой и провести вниз по голени, при этом обращают внимание на точность попадания и отсутствие интенционного тремора;

проба Ромберга: больному предлагают стоять с закрытыми глазами, сдвинув  носки и пятки, вытянув руки вперед, обращают внимание на устойчивость.

Нарушение плавности, четкости, содружественности  движений проявляется при пробах на дисметрию и гиперметрию. Дисметрия  – отсутствие меры в движении. Движение порывистое, нескоординированное. Больному предлагается взять предметы, различные  по объему. Он не может заранее расставить пальцы соответственно размерам того предмета, который нужно взять. Если нужное движение совершается в гораздо  большем объеме, это называется гиперметрией. Например, при выполнении пяточно-коленной пробы больной заносит ногу гораздо  дальше цели. Проводя карандашом заданную линию до поставленной точки, он продолжает линию гораздо дальше.

Проба на адиадохокинез (неспособность  быстро выполнять чередующиеся противоположные  по направлению движения): больному предлагают попеременно произвести быстрые движения кистями (быстро поворачивать кисти ладонями вверх и вниз, сжать-разжать  руку в кулак). На пораженной стороне  движения избыточные и совершаются  медленнее.

Нистагм – непроизвольные ритмичные  движения глазных яблок при фиксировании взора; может быть горизонтальным, вертикальным и ротаторным. Нистагм является проявлением  интенционного дрожания глазных  яблок.

Гипотония мышц обнаруживается при  исследовании пассивных движений и  проявляется вялостью, дряблостью мышц, избыточной подвижностью в суставах.

Симптомы  поражения мозжечка

Поражение мозжечка проявляется нарушением координации движений, равновесия и  мышечного тонуса вследствие несогласованности  работы мышц-антагонистов. Поражение  мозжечка характеризуют:

атаксия;

«пьяная» походка (шаткая, с широко расставленными ногами);

нистагм – ритмичные подергивания глазных яблок при фиксации взора;

мозжечковая дизартрия (речь скандированная: замедленная, монотонная, по слогам);

интенционное дрожание (дрожание в  конечностях при движении, особенно при приближении к цели);

адиадохокинез;

мегалография (крупный, неровный почерк);

дисметрия;

головокружение;

снижение мышечного тонуса.

6.ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ, ЕЕ ВИДЫ. СТРОЕНИЕ ПРОВОДЯЩИХ ПУТЕЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ.

Чувствительность – это способность организма реагировать на сигналы из внешней среды, собственных органов и тканей. Раздражения воспринимаются рецепторами. Рецептор – это датчик, расположенный в коже, слизистых оболочках, мышцах, связках, внутренних органах и сосудах. Он реагирует на раздражения и кодирует их в нервные импульсы. Выделяют три вида рецепторов:

экстерорецепторы – воспринимают болевые, температурные и тактильные раздражения кожи и слизистых;

проприорецепторы – дают информацию о взаиморасположении частей тела. Расположены в опорно-двигательном аппарате: мышцах, сухожилиях, связках, суставах;

интерорецепторы – реагируют на давление и химический состав крови  и содержимого желудочно-кишечного  тракта. Расположены во внутренних органах и сосудах.

Соответственно видам рецепторов выделяют следующие виды общей чувствительности:

поверхностная (болевая, температурная, тактильная);

глубокая (мышечно-суставная, вибрационная, давления, массы);

сложные виды чувствительности (двухмерно-пространственная, дискриминационная, стереогноз, кинестезия, чувство локализации);

интероцептивная (чувствительность сосудов  и внутренних органов).

Кроме общей чувствительности, различают  специальную чувствительность, возникающую  в ответ на раздражение извне  особых органов чувств. К этой чувствительности относятся зрение, слух, обоняние, вкус.

Взависимости от границ распространения  выделяют три основных типа нарушений чувствительности: периферический тип нарушения чувствительности — в зоне иннервации нерва; сегментарный тип — в зоне иннервации сегмента спинного мозга, заднего (чувствительного) корешка или межпозвонкового ганглия; проводниковый тип ниже уровня поражения проводников чувствительности в спинном или головном мозге.Строение проводящих путей чувствительности. Чувствительные импульсы проводятся периферическими нервами. Эти нервы, за исключением межреберных, в своем проксимальном отделе образуют сплетения: шейно-плечевое и пояснично-крестцовое. Клетки первых нейронов всех видов чувствительности расположены в межпозвоночном узле. Их дендриты в составе периферических нервов следуют к рецепторам туловища и конечностей. Аксоны первых нейронов идут к спинному мозгу в составе заднего корешка. В спинном мозге волокна различных видов чувствительности расходятся.

Проводники глубокой чувствительности входят в задний канатик спинного мозга своей стороны, поднимаются  до продолговатого мозга и заканчиваются  на клетках второго нейрона (ядра Голля и Бурдаха). Аксон второго  нейрона переходит на противоположную  сторону и поднимается к таламусу, где расположен третий нейрон.

Проводники поверхностной чувствительности в составе заднего корешка  вступают в задний рог спинного мозга, где расположен второй нейрон. Аксон  второго нейрона переходит на противоположную сторону и поднимается  в боковом канатике до таламуса (третий нейрон). Начиная с таламуса, проводящие пути глубокой и поверхностной чувствительности общие – аксон их третьего нейрона  оканчивается в задней центральной  извилине.

Проекционные зоны задней центральной  извилины по локализации и занимаемой площади соответствуют передней центральной извилине: в ее верхней  части представлены нога и туловище, в средней – рука, в нижней части – лицо и голова.

Выделяют следующие зоны сегментарной иннервации:

шейные сегменты иннервируют кожу головы, шеи, надплечий, наружной поверхности  рук;

грудные – туловище, внутреннюю поверхность  рук;

поясничные – переднюю поверхность  ног;

крестцовые – заднюю поверхность  ног, ягодицы;

копчиковые – промежность.

Исследование  чувствительностиосновано на показаниях больного в ответ на те или иные раздражители. Ориентиром являются опознавательные зоны сегментарной иннервации. Уровень подмышечной впадины соответствует сегменту Th₂, сосков – Th₅, пупка – Th₁₀, паховой складки – Th₁₂. Во время исследования глаза больного закрыты.