Пороки развития половой системы

аномалии структуры яичек (гипоплазия яичка)

аномалии положения яичка (крипторхизм, эктопия яичка).

Анорхизм

Анорхизм – это врожденное отсутствие обоих яичек. Причиной анорхизма  является нарушение внутриутробного  развития половых желез плода  в результате хромосомных аномалий еще на ранних этапах развития эмбриона (6 - 10 недель беременности ). Кроме того, причиной может быть и гибель яичек плода после 20 недель беременности ввиду неясных причин.

Среди причин также можно  отметить роль тяжелых инфекционных заболеваний, различных интоксикаций, нерационального питания женщины  во время беременности, а также  при различного рода гормональных сдвигах в организме в этот период.

Анорхизм необходимо отличать от более часто встречающегося двустороннего  крипторхизма (в виде его абдоминальной  формы, когда оба яичка находятся  в брюшной полости).

Анорхизм сопровождается одновременным недоразвитием придатков  яичек и семявыносящих протоков. Эта аномалия характеризуется резким снижением количества мужских половых  гормонов, кроме того, отсутствием  вторичных мужских половых признаков  – евнухоидизм.

Лечение при анорхизме  проводятся в виде заместительной гормональной терапии. Кроме того, возможны и косметические  операции.

Монорхизм

Монорхизм – это врожденное отсутствие одно из яичек. Причиной этой патологии могут быть те же факторы, что и при анорхизме, но в менее  выраженной форме.

В диагностике монорхизма играет роль УЗИ. Отсутствие одного из яичек обычно на развитии ребенка  и его половой жизни никак  не сказывается, если функция другого  яичка сохранена.

Полиорхизм

Полиорхизм - это врожденный порок, при котором у больного одновременно имеются три или, реже, больше яичек. Обычно добавочное яичко бывает недоразвитым и располагается рядом с нормальным. В некоторых случаях добавочное яичко может оказаться в малом тазу.

Ввиду того, что добавочное яичко часто склонно к злокачественному перерождению (в рак яичка), его  удаляют. При наличии у добавочного  яичка придатка и семявыносящий  проток, они также удаляются вместе с яичком.

Гипоплазия яичка. Гиполазия яичка – недоразвитие яичка или обоих яичек. При этом они уменьшены в размерах до 5 - 8 мм. Причиной такой аномалии являются некоторые отрицательные воздействия на плод во время беременности либо хромосомные аномалии.

Двухсторонняя гипоплазия яичек  обычно сопровождается недостаточностью мужских половых гормонов и требует  проведения заместительной гормональной терапии.

Аномалии развития влагалища

Влагалище формируется из разных эмбриональных зачатков, поэтому  различают патологию, сочетающуюся с патологией развития матки и  без.

Патологию развития влагалища  делят на:

агенезию - первичное полное отсутствие влагалища;

атрезию - полное или частичное  заращение влагалища;

аплазию - первичное отсутствие части влагалища.

Клинически патология  проявляется аменореей, болями внизу  живота, наблюдается невозможность  половой жизни. Диагностика основана на ультразвуковых, эндоскопических методах исследования. При данной патологии часто применяется хирургическое лечение.

Аномалии развития матки 

Патология развития матки  возникает при неправильном формировании, неполной канализации, нарушении процесса слияния мюллеровых протоков.

Вследствие чего может  образоваться:

две матки, шейки, влагалища;

двурогая матка;

две рудиментарные матки;

отсутствие одной почки  или яичника;

атрезия шейки матки.

Клинически аномалия развития матки проявляется нарушением менструальной  функции. Диагностика базируется на эндоскопических, ультразвуковых методах  исследования, компьютерной томографии. Хирургическое лечение показано при нарушении оттока менструальной  крови.

 

 

 

Список используемой литературы

1. Сапин М.Р., Билич Г.Л. Анатомия человека: учебник в 3 т. -- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.

2.“Нарушения полового развития” под редакцией профессора М.А. Жуковского М. Мед. 1998 г.

3 . Г.М.Савельева, Р.И.Шалина, Л.Г.Сичинаева, О.Б.Панина, М.А.Курцер. Акушерство, учебник. Москва, Издательская группа "ГЭОТАР – Медиа", 2009.

4. Medinfo http://www.doktor.ru/medinfo