Пороки развития половой системы

 

 

 

 

 

РЕФЕРАТ

на тему: «Пороки развития половой системы»

 

 

 

                                                                                  Выполнила студентка 4 курса

                                                                                         Проверил преподаватель:

 

 

 

 

                               

Содержание

1. Морфофункциональные особенности организации мужскойполовой                       системы…………………………………………………………………………….с. 1
2. Морфофункциональные особенности организации женской половой

Системы…………………………………………………………………………... с. 2

3. Развитие половой системы ……………………………………………………….с. 3
4. Синдром Шерешевского – Тернера……………………………………………...с. 8
5. Синдром Клайнфельтера ………………………………………………………...с. 10
6. Тестикулярная феминизация…………...………………………………………...с. 12
7. Пороки развития яичек…………………………………………………………...с. 16
8. Список используемой литературы…………………………………………….....с. 19

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Морфофункциональные особенности организации мужскойполовой                       системы

Мужская половая система  человека представляет собой совокупность органов системы размножения  у мужчин. Половые органы мужчины  разделяют на внутренние и наружные. К внутренним относятся половые железы -яички (с их придатками), в которых развиваются сперматозоиды и вырабатывается половой гормон тестостерон, семявыносящие протоки, семенные пузырьки, предстательная железа, бульбоуретральные железы. К наружным половым органам относятся мошонка и половой член. Мужской мочеиспускательный канал, кроме выведения мочи, служит для прохождения семени, поступающей в него из семявыбрасывающих протоков.

Семявыводящие потоки. От каждого  эпидидимиса (придатка яичка) отходит  семявыносящий проток. Он проходит из мошонки через паховый канал  в брюшную полость. Далее он огибает  мочевой пузырь и проходит в нижнюю часть брюшной полости и впадает  в мочеиспускательный канал.

Мочеиспускательный канал, называемый также уретра, представляет собой трубку, идущую из мочевого пузыря и имеющую выход наружу, из тела человека. В теле мужчины мочеиспускательный канал проходит внутри полового члена (пениса). В половом члене мочеиспускательный канал окружен тремя, так называемыми, пещеристыми телами. Иногда их также  подразделяют на два собственно пещеристых тела и одно губчатое тело, расположенное  снизу, в борозде между двумя  пещеристыми телами. В его толще  проходит мочеиспускательный канал.

Пещеристые тела представляют собой ткань, имеющую губчатое строение, то есть состоящую из большого числа  небольших ячеек. При половом  возбуждении наступает эрекция, необходимая для функции совокупления -- ячейки наполняются кровью за счёт расширения артерий, подводящих кровь к пещеристым телам. Семенная жидкость. Во время полового акта сперматозоиды, взвешенные в 2--5 мл семенной жидкости, попадают во влагалище женщины. В семенной жидкости содержится глюкоза и фруктоза, служащие для питания сперматозоидов, а также некоторые другие компоненты, в том числе и слизистые вещества, облегчающие прохождение спермы по выводящим каналам в организме человека.

Семенная жидкость образуется в организме мужчины в результате последовательной работы трёх разных желёз. Недалеко от места впадения семявыносящих  протоков в мочеиспускательный канал, в семявыносящий проток изливает секрет пара так называемых семенных пузырьков.

Далее к семенной жидкости добавляется секрет предстательной железы, называемой также простатой, которая располагается вокруг мочеиспускательного  канала у его выхода из мочевого пузыря. Секрет простаты выводится  в мочеиспускательный канал через  две группы коротких узких протоков, впадающих в мочеиспускательный канал.

Далее в семенную жидкость добавляет свой компонент пара желёз, носящая название куперовы железы или бульбоуретральные железы. Они располагаются у основания пещеристых тел, расположенных в половом члене.

Секреты, выделяемые семенными  пузырьками и куперовыми железами, имеют щелочной характер, а секреты простаты представляют собой водянистую жидкость молочного цвета, имеющую характерный запах.

Морфофункциональные особенности организации женской  половой системы

Женская половая система человека состоит из двух основных частей: внутренних и наружных половых органов. Наружные половые органы в совокупности носят название вульва.

Яичники - парный орган, располагающийся в нижней части брюшной полости и удерживающийся в ней связками. По форме яичники, достигающие в длину до 3 см, напоминают миндальное семечко. При овуляции созревшая яйцеклетка выходит непосредственно в брюшную полость, проходя по одной из фаллопиевых труб.

Фаллопиевы трубы иначе  называются яйцеводы. Они имеют воронкообразное  расширение на конце, через которое  в трубу попадает созревшая яйцеклетка (яйцо). Эпителиальная выстилка фаллопиевых  труб имеет реснички, биение которых  создает движение тока жидкости. Этот ток жидкости и направляет в фаллопиевую трубу яйцо, готовое к оплодотворению. Фаллопиевы трубы другим своим концом открываются в верхние части матки, в которую яйцо направляется по фаллопиевым трубам. В фаллопиевой трубе происходит оплодотворение яйцеклетки. Оплодотворенные яйцеклетки (яйца) поступают в матку, где и протекает нормальное развитие плода вплоть до родов.

Матка - мышечный грушевидный орган, имеющий размер с кулак взрослого человека. Она располагается в середине брюшной полости сзади мочевого пузыря. Матка имеет толстые мышечные стенки. Внутренняя поверхность полости матки выстлана слизистой оболочкой, пронизанной густой сетью кровеносных сосудов. Полость матки соединяется с влагалищным каналом, который проходит через толстое мышечное кольцо, выдающееся во влагалище. Оно носит название шейка матки. В норме оплодотворенная яйцеклетка поступает из Фаллопиевых труб в матку и прикрепляется к мышечной стенке матки, развиваясь в плод. В матке протекает нормальное развитие плода вплоть до родов.

Влагалище - это толстая мышечная трубка, которая идет от матки и имеет выход наружу из тела женщины. Влагалище является приемником мужского копулятивного органа во время совершения полового акта, приемником семени во время полового акта, а также является родовым каналом, по которому выходит плод после завершения своего внутриутробного развития в матке.

Наружные половые органы:

Большие половые губы - это две кожные складки, содержащие внутри жировую ткань и венозные сплетения, идущие от нижнего края живота вниз и назад. У взрослой женщины они покрыты волосами. Большие половые губы выполняют функцию защиты влагалища женщины от попадания в него микробов и инородных тел.

Большие половые губы обильно  снабжены сальными железами и окаймляют  отверстие мочеиспускательного  канала (уретры) и преддверие влагалища, сзади которого они срастаются. В  толще больших половых губ  расположены так называемые бартолиновы железы.

Малые половые губы, располагаются  между большими половыми губами, и, как правило, скрыты между ними. Они  представляют собой две тонкие кожные складки розового цвета, не покрытые волосами. У передней (верхней) точки  их соединения находится чувствительный орган, имеющий, как правило, размер величиной с горошину, способный к эрекции. Этот орган носит название клитор.

Развитие половой  системы - длительный процесс, который не завершается в эмбриональном периоде, а продолжается после рождения, вплоть до достижения организмом половой зрелости.

Формирование полового тракта в эмбриогенезе определяется взаимодействием  трех групп факторов: генетического  механизма, внутренних эпигенетических  факторов (ферментные системы, гормоны) и внешних эпигенетических факторов, отражаюших влияние внешней среды.

Генетический пол будущего ребенка предопределяется в момент слияния яйцеклетки и сперматозоида  и обусловлен набором половых  хромосом, и набором особых генов, определяющих прежде всего тип гонад, уровень активности ферментных систем, реактивность тканей к половым гормонам, синтез половых гормонов.

Мужские и женские половые  железы развиваются из одного недифференцированного  зачатка. До 6 нед. эмбриональной жизни он морфологически одинаков как для женского, так и для мужского пола и состоит из коркового и мозгового слоев. В последующем из коркового слоя образуется яичник, а из мозгового - яичко.

В настоящее время доказано, что ген, детерминирующий дифференцировку  зачатка гонады по мужскому типу, определяет биосинтез специфического мембранного  белка, H - Y - антигена. Захват H - Y - антигена рецепторами, покрывающими поверхность  примордиальной гонады, индуцирует развитие первичной гонады в яичко.

Дифференцировка первичной  гонады в яичник - не пассивный процесс, она индуцируется специфическими молекулами, соответствующими H - Y - антигену у мужской  особи. В дифференцировке яичников определенную роль играют локусы X - хромосомы.

Развитие мужской и  женской гонады начинается однотипно, с образования на медиальной стороне  первичной почки половых валиков  будущих гонад.  Элементами развивающихся  гонад являются гоноциты, дающие начало овогониям и сперматогониям. Дифференцировка яичка начинается несколько раньше, чем яичника, так как высокая гормональная активность фетального яичка необходима для дальнейшего формирования полового тракта мужского плода. Яичники в период внутриутробной жизни в гормональном отношении малоактивны.

Следующим этапом полового формирования становится дифференцировка  внутренних и наружных гениталий. На ранних стадиях эмбриогенеза половая  система имеет бисексуальные  закладки внутренних и наружных половых  органов. Внутренние половые органы дифференцируются на 10 - 12 неделе внутриутробного  периода. Основой их развития являются индифферентные мезонефральные (вольфовы) и парамезонефральные (мюллеровы) протоки.

При развитии плода женского пола мезонефральные протоки регрессируют, а парамезонефральные дифференцируются в матку, яйцеводы, свод влагалища. Этому способствует автономная тенденция любого пола к развитию по женскому, “нейтральному” типу. Маточные трубы формируются в виде парных образований из не слившихся в верхней трети мюллеровых тяжей, в то время как матка и влагалище образуются в результате срастания мюллеровых протоков. Слияние мюллеровых ходов начинается с каудального конца к 9-ой неделе эмбриогенеза. Завершение формирования матки как органа происходит к 11-ой неделе. Матка разделяется на тело и шейку к концу 4-го месяца внутриутробного развития.

При развитии плода мужского пола парамезонефральные протоки регрессируют, а мезонефральные дифференцируются в придатки яичка, семенные пузырьки, семяпровод. Формирование половых путей по мужскому типу возможно только при наличии полноценного, активного эмбрионального яичка. Парамезонефральные (мюллеровы) протоки у эмбрионов мужского пола регрессируют под влиянием фактора синтезируемого фетальными яичками и названного “антимиллеровым фактором”. Активность его сохраняется в яичках в течение всей внутриутробной жизни и даже после рождения. Однако парамезонефральные протоки очень недолго чувствительны к фактору регрессии и уже в постнатальном периоде эта чувствительность исчезает. Мезонефральные протоки персистирует и диференцируют только при достаточном количестве андрогенов, продуцируемых фетальными яичками. Дифференцировке парамезонефральных протоков тестостерон не препятствует.

Наружные половые органы формируются с 12-ой по 20-ю неделю внутриутробного периода. Основой  развития наружных половых органов  плодов обоего пола являются половой  бугорок, лабиоскротальные валики и урогенитальный синус. У плода женского пола дифференцировка наружных гениталий происходит не зависимо от состояния гонад. Формирование наружных гениталий плода мужского пола происходит только при достаточно высокой функциональной активности эмбриональных яичек. Нисхождение яичек из брюшной полости начинается с 3-го месяца эмбриональной жизни, а к 8 - 9 месяцу яички опускаются в мошонку. Их опускание обусловленно как механическими так и гормональными факторами.

Аномалия одного или нескольких детерминант пола, поломка комплексного механизма “запускающего” половое  развитие, могут привести к анатомическим  и функциональным отклонениям от нормы, к различным клиническим  формам нарушений половой дифференцировки, которые не столь редки, как принято  считать. Различные хромосомные аберрации, генные мутации, способствуя нарушению гормонального баланса или изменению рецепции гормонов в эмбриональном периоде могут быть причинами врожденных аномалий полового развития. Наряду с хромосомными аберрациями (структурными и количественными), генными мутациями врожденные нарушения половой дифференцировки могут быть обусловленны и различными эмбриотоксическими факторами (интоксикация, инфекция, травма, лекарственные средства), нарушением гормонального баланса у беременной в ответственные за формирование полового тракта периоды эмбрионального развития.

Тип нарушения половой  дифференцировки зависит от причины  и времени ее возникновения в  онтогенезе. На более ранних этапах эмбриогенеза (6-10 нед.) возникает агенезия гонад. Если по каким-то причинам нарушается процесс дифференцировки, т.е. формирование гонад, то может развиться организм без половых желез, с полным отсутствием функциональных элементов (агенезия гонад). Наиболее часто агенезия гонад становится следствием патологии половых хромосом. Иногда причиной агенезии гонад бывают другие повреждающие факторы (интоксикация, инфекция, радиация), препятствующие дифференцировке гонад. В таких случаях находят нормальный для женщин и мужчин набор половых хромосом. Независимо от причины, вызывающей агенезию гонад, клиническая картина будет во многом сходна. Вместо гонад у больных находят полоски соединительной ткани не содержащие функциональных элементов. В дальнейшем развивается женский фенотип с выраженным гипогонадизмом как следствие отсутствия фетальных гонад и автономной тенденцией любого плода к развитию по женскому, “нейтральному” типу. Таким образом агенезия гонад представляет собой наиболее рано возникающую патологию полового формирования. К ней относят синдром Шерешевского - Тернера, “чистую” агенезию гонад.