Лекция З.С.Б. в Москве-тромбофилии 2005

первичного антифосфолипидного синдрома

 

•   Немотивированные рецидивирующие тромбозы сосудов (чаще вен) у 70-75% больных,

     в т.ч. ТЭЛА

•   Расстройства мозгового кровообращения (тромботический инсульт, упорные немо-

     тививированные головные боли, нарушения зрения, памяти, парезы, эпи-синдром)

•   Фетоплацентарная недостаточность с невынашиванием беременности (привычные,

     чаще поздние выкидыши, внутриутробная гибель плода)

•   Кровоточивость микроциркуляторного типа (20-25% больных)
•   Наклонность к развитию ДВС-синдрома
•   Тромбоцитопения с повышенной агрегацией тромбоцитов
•   Гипокоагуляция крови, особенно в тестах, выполненных на бедной тромбоцитами плазме
•   Ложноположительная реакция Вассермана

 

•   Наличие сопутствующих признаков других иммунных процессов (артралгии, 

     аллергия к лекарствам, укусам насекомых, пищевым продуктам), не

     позволяющих отнести выявленную совокупность симптомов к четко очерченной

     нозологической форме

•   Наличие вирусной инфекции (HBsAg, цитомегаловирусы, вирус Эпштейн-Барр)

 

 

 

 

Клинико-лабораторные признаки

вторичного и катастрофического

антифосфолипидного синдрома

 

Вторичный антифосфолипидный синдром

 

•   Развитие АФС на фоне уже имеющегося иммунного (СКВ,

     узелковый периартериит, геморрагический васкулит и др.)

     или опухолевого (лимфосаркома, лимфогрануломатоз,

     миеломная болезнь) процесса

 

•   Поливалентная гаптеновая лекарственная аллергия

 

Катастрофический антифосфолипидный синдром (Ашерсона)

 

Клиническая картина острого ДВС-синдрома

с развитием полиорганной недостаточности

 

 

 

 

                               Клеточные мембраны

 

      свободно                       эндотелия                  тромбоцитов              моноцитов

  циркулирующие

 

Основные причины рецидивирующих

тромбозов при АФС

 

Гетерогенная группа поликлональных аутоантител (Ig М,G) к комплексам отрицательно

заряженных фосфолипидов (фосфотидилсерина, фосфотидилэта-

ноламина, фосфатидилхолина, кардиолипина) с ²-GP¹, аннексином

и/или протромбином (АФАТ)

 

Волчаночный антикоагулянт

 

 Нарушается акти-

вации факторов

свертывания II, V,

VII, IX, X, IX

Блокируется ин-

активация факто-

ров Va и VIIIа про-

теинами C и S

 

Снижается тром-

борезистентность

(нарушение про-

цесса связи тром-

бина с стробомо-

дулином, снижение

секреции проста-

циклина, ТПА)

 

Усиливаются ад-

гезивные и агрега-

ционные свойства

тромбоцитов с

высвобождением

индукторов агрега-

ции, PF4,синтез

тромбоксана А²

 

Высвобождаются

тканевой фактор