Дифференциальная диагностика гипохромных анемий

 

ОПРНЫЕ КРИТЕРИИ  ДИАГНОЗА  
ВРОЖДЕННЫХ (НАСЛЕДСТВЕННЫХ) 
ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ (I, II,III типов) 

 

• Этиология – не установлена
• Патогенез – неэффективный  эритропоез
• Возраст – дети, подростки, юноши
• ЦП - № или - >1,05
• Гиперхромия, макроцитоз с базофильной пунктуацией, овалоцитозы, кольца Кебота
• Анизо – и пойкилоцитоз, нормобластоз
• Лейкопения, тромбоцитопения (редко)
• Костный мозг – увеличение числа клеток эритроидного ряда, встречаются гигантские метамиелоциты и п/я нейтрофилы
• Железо сыворотки крови – повышено
• Признаки вторичного гемохроматоза
• Гепато – спленомегалия
• Желтуха, непрямая гипербилирубинемия
• Лечение витамином В12 – неэффективное
• По показаниям – трансфузии эритромассы, кровопускание, десферал.

 

 

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ  ДИАГНОСТИКА  
ОТДЕЛЬНЫХ ФОРМ  МЕГАЛОБЛАСТНЫХ АНЕМИЙ 

 

Диагностический  критерий

 

Пернициозная  анемия (В12-дефиц.)

 

Фолиеводефицитная  анемия

 

д/эритропоэтическая  анемия

 

Этиология

 

Дефицит В12

 

Дефицит фолиевой  кислоты

 

Не установлено

 

Фактор(ы) риска

 

Гастрит типа  А

 

Алкоголизм, п/с  и п/з средства, рак желудка, беременность

 

Отягощенная  наследственность

 

Возраст

 

Пожилой и  старческий

 

Разный

 

Молодой

 

Тип кроветворения

 

Мегалобластический

 

Мегалобластический

 

Нормобластический

 

Гемограмма

 

См. опорные  признаки

 

См. опорные  признаки

 

См.опорные  признаки

 

Диспепсический  с – м

 

Характерен

 

Не характерен

 

Не характерен

 

Неврологический  с-м

 

Характерен

 

Не характерен

 

Не характерен

 

Гепатоспленомегалия

 

возможна

 

Возможна

 

Часто

 

Эффективность  лечения

 

Витамин В12

 

Фолиевая кислота

 

Не разработано  лечение

КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА  ГИПО – (АПЛАСТИЧЕСКОЙ) АНЕМИИ 

 

• Наличие факторов риска развития болезни. При идиопатической форме они не выявляются.
• Наличие признаков геморрагического синдрома: носовые кровотечения, геморрагии на коже.
• Наличие признаков токсико-септического синдрома: пневмонии, отиты, ангины, пиелонефриты, сепсис и другие инфекционные заболевания.
• Анемический синдром: бледность кожи и слизистых. Гемограмма: уменьшение числа эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов (панцитопения), анемия нормохромная, гранулоцитопения. В костном мозге по результата м миелограммы и трепанобиопсии крыла подвздошной кости «панмиелофтиз» (замещение костного мозга жировым), СОЭ – резко ускорена.
•   Дифференциальная диагностика: с периферической аутоиммунной панцитопенией, острым лейкозом, МБА, гемолитической анемией Маркиафавы-Микели.

 

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ  ДИАГНОСТИКА АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ (А.П.) И ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ ПАНЦИТОПЕНИИ (ППЦ) 

 

Дифференциально-диагностический  признак

 

Апластическая 

анемия

 

Периферическая  панцитопения

 

 

Факторы риска

 

 

См.выше

 

Аутоиммунные  болезни. Факторы риска не установлены.

 

Токсико-септический  с-м

 

Чаще бывает

 

Не бывает

 

Геморрагический  с-м

 

-//-//-//-//

 

-//-//-//-

 

Спленомегалия

 

Не характерна

 

Возможна

 

СОЭ

 

Чаще ускорена

 

Возможно при  инфекционных осложнениях

 

Проба Кумбса

 

Отрицательная

 

положительная

 

Тромбацитопения

 

Характерна

 

Характерна

 

Костный мозг

 

Опустошение.

Замещение  жировым

 

Клеточный

 

Трепанобиопсия

 

-//-//-//-

 

-//-//-//-

 

Мегакариоциты  в к.м.

 

Отсутствуют

 

В пределах  нормы

 

Агрегат-гемагглютинационная  проба

 

Отрицательная

 

Положительная

 

Эффективность  лечения ГКС

 

Неэффективное  или эффективность умеренная  в зависимости от причины

 

Достаточно  эффективное

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ  ДИАГНОСТИКА ОТДЕЛЬНЫХ ФОРМ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ  АНЕМИЙ 

 

Диагностический  критерий Ц.П.

 

Наследственный  микросфероцитоз норма

 

Аутоиммунная (идиопатическая) норма, гипо

 

Пароксизмальная  ночная гемоглобинурия 

 

Наследственность

 

Отягощена

 

Не отягощена

 

Не отягощена

 

Возраст в  начале заболевания

 

Молодой

 

Различный

 

Молодой

 

Деформация  костей черепа

 

Бывает

 

Не бывает

 

Не бывает

 

Трофические  язы голени

 

Редко

 

Не характерны

 

Не характерны

 

Спленомегалия

 

Часто, значительная

 

Редко, умеренная

 

Умеренная

 

Гепатомегалия

 

-//-//-//-//-

 

-//-//-//-//-

 

Умеренная

 

Желчнокаменная  болезнь

 

Часто

 

Не бывает

 

Не бывает

 

Желтуха 

 

Часто, постоянная

 

Эпизодическая

 

Эпизодическая

 

Гемолитические  кризы

 

Сравнительно  редко

 

Часто

 

В связи  с провоцирующими факторами

Микросферацитоз

 

Значительный

 

Умеренный

 

Отсутствует

 

Тромбоцитопения

 

Отсутствует

 

Отсутствует

 

Частая

 

Прямая проба  Кумбса

 

Отрицательная

 

Положительная

 

Отрицательная

 

Осматическая  резис-тентность Эр.

 

Снижена

 

Снижена

 

Нормальная

 

Гемоглобинурия

 

Не бывает

 

Встречается

 

Как правило

 

Р-я Вассермана

 

Всегда отрицательная

 

Часто положительная

 

Всегда отрицательная

 

Антитела к.н  ДНК

 

-//-//-//-//-

 

-//-//-//-//-

 

-//-//-//-//-

 

АНФ

 

-//-//-//-//-

 

-//-//-//-//-

 

-//-//-//-//-

 

Тромботические  эпизоды

 

Возможны

 

Возможны

 

Частые

 

Эффективность  лечения от

 

Спленэктомии 

 

ммунодепрессантов

 

Лечение не  разработано

ЭТАПЫ ДИАГНОСТИЧЕСКОГО  
ПОИСКА ПРИ АНЕМИИ.

 

0. По субъективным и объективным признакам заподозрить наличие у больного анемии.
1. Проверить правильность клинического диагноза анемии развернутой гемограммой.
2. Установить первичный или синдромальный характер анемии, с помощью всех доступных методов исследования.
3. Установить клинико-гематологический вариант анемии.
4. Выяснить основную причину и условия развития анемии.
5. Проверить правильность поставленного диагноза назначением адекватного лечения.

Трудности в дифференциальной  
диагностике анемий.

 

0. Атипичность течения.
1. Смешанный характер.
2. Невозможность установить причину развития.

Спасибо за внимание.