Дифференциальная диагностика гипохромных анемий

Ульяновский  государственный университет 
 
 
Дифференциальная диагностика гипохромных анемий.

 

Пащенко И.Г.

Профессор  кафедры 

госпитальной  терапии УлГУ

«Дифференциальная диагностика анемий»

 

• Определение термина анемия.
• Патогенетическая классификация анемий
• Морфологическая классификация анемий
• Опорные критерии диагноза и дифференциальная диагностика отдельных нозологических форм анемий.
• Железодефицитная (ЖДА)
• Анемия хронических заболеваний (АХЗ)
• Сидероахрестические анемии (СА)
• Талласемии
• В12 – дефицитная анемия(В12ДА)
• Фолиеводефицитная  анемия (ФДА)
• Дизэритропоетические анемии (ДЭА)
• Апластическая анемия (АпА)
• Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемии (НМА)
• Аутоиммунные гемолитические анемии (АиГА)

 

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ  КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ

 

Основные принципы  классификации были разработаны  М.П. Кончаловским  и далее усовершенствованы  И.А. Кассирским (1979г.), Л.И. Идельсоном (1979г.), Л.И. Дворецким и П.А. Воробьевым (1994г.):

 

I.   Анемии  вследствие кровопотери (постгеморрагические) 

0. Острая
1. Хроническая

   II.         Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина 

 

3. Железодефицитная анемия

4. Железоперераспределительная (анемия хронических заболеваний)

5.Железонасыщенная (сидероахрестическая) анемия, связанная  с нарушением синтеза гемма.

6.Мегалобластные  анемии, связанные с нарушением  синтеза ДНК

6.1 В12 – и фолиеводефицитные анемии.

 

1. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина

 

6.2 Мегалобластные  анемии, обусловленные наследственным  дефицитом ферментов, участвующих  в синтезе пуриновых и пиридиминовых  оснований

7. Гипопролиферативные  анемии.

8. Анемии, связанные  с костномозговой недостаточностью.

8.1Гипопластическая (апластическая) анемия.

8.2 Рефрактерная  анемия при миелодиспластическом  синдроме.

9. Метапластические  анемии.

9.1 Анемия при  гемобластозах.

9.1 Анемия при  метастазах рака в костный  мозг.

10. Дисэритропоэтические  анемии.

III.  Анемии вследствие усиленного кроверазрушения (гемолитические)

 

 

11. Наследственные

11.1 Связанные  с нарушением структуры мембраны  эритроцитов (микросфероцитарная анемия  Минковского – Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз).

11.2 Связанные  с дефицитом ферментов в эритроцитах.

11.3 Связанные  с нарушением синтеза гемоглобина (серповидноклеточная анемия, гемоглобинозы).

2. Анемии вследствие усиленного кроверазрушения (гемолитические)

 

12. Приобретенные 

12.1 Аутоиммунные.

12.2 Лекарственные.

12.3 Травматические  и микроангиопатические.

12.4 Вследствие  отравления гемолитическими и  бактериальными токсинами.

 

IV. Анемии смешанные

 

 

МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ  КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ

 

(Wintrode, Lukens, Lee, 1993),

В которой  основным признаком является  размер эритроцита:

I.  Макроцитарная  анемия

MCV (средний  объем эритроцита) > 100 мкм;

диаметр эритроцитов > 8 мкм.

II.  Микроцитарная  анемия

MCV < 80 мкм

диаметр эритроцитов < 6,5 мкм

III.  Нормацитарная  анемия

MCV 81 – 99 мкм

диаметр эритроцитов 7,2 – 7,5

КЛАССИФИКАЦИЯ  АНЕМИЙ 
ПО ЦВЕТНОМУ ПОКАЗАТЕЛЮ

 

 

I.  Анемия гипохромная

Цветной показатель  ниже 0,8

II.   Анемия  нормохромная

Цветной показатель 0,85 – 1,05

III.   Анемия  гиперхромная

Цветной показатель 1,05

Опорные критерии  отдельных нозологических форм  анемий 
Железодефицитная анемия

 

• Наличие факторов риска: хронические кровопотери, повышенный расход железа, нарушение всасываемости Fe а ЖКТ, низкое от рождения содержание запасов железа в организме.
• ЦП < 0,8, гипохромия эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз.
• Снижение количества ферритина в крови и количества сидеробластов в костном мозге.
• Повышенная ОЖСС при дефераловой пробе
• Снижение ниже нормы железа в крови.
• Снижение насыщения железом трансферрина ниже нормы
• Хорошая эффективность лечения препаратами железа в течение 3 – 5 месяцев.

Заподозрить  ЖДА можно по следующим клиническим  признакам: наличию фактора риска, дистрофическим изменениям кожных  покровов, «голубизне»  склер глаз, бледности лица, диспепсических  проявлений.

Основные критерии  диагноза анемии 
хронических заболеваний

 

• Наличие факторов риска;
• Умеренно гипохромный характер анемии;
• Нормальная или умеренно сниженная ОЖСС крови;
• Нормальное или умеренное снижение сывороточного железа;
• Повышенное или нормальное количество сидеробластов в костном мозге;
• Повышенное содержание ферритина в сыворотке крови;
• Отсутствие эффект от лечения железосодержащими препаратами, витамином В12, фолиевой кислотой;
• Наличие признаков интоксикационного синдрома;
• Локальная патология может быть скрытой;
• Эффективность лечения от антибактериальной терапии и п\воспалительных лекарственных средств, после радикального удаления источника интоксикации.

Основные критерии  диагноза  
сидероахрестической анемии

 

• Отягощенная наследственность по аутосомно-рецессивному типу;
• Алкогольная и свинцовая интоксикации;
• Миелопролиферативные заболевания (ХМЛ, СМ и др.);
• Поздняя кожная порфирия;
• Идиопатические формы;
• Выраженный анемический синдром;
• ЦП – 0,5 – 0,7;
• НВ – 70 – 90 г/л;
• Гипохромия эритроцитов;
• Повышенное (реже нормальное) содержание железа в крови;
• Нормальное или повышенное содержание ферритина в крови;
• Нормальная или сниженная ОЖССС;

Основные критерии  диагноза  
сидероахрестической анемии

 

• Повышенное содержание сидеробластов в костном мозге;
• Повышенное выделение с мочой железа после введения десферала;
• Отсутствие эффекта от лечения препаратами железа. ПРОТИВОПОКАЗАНО!
• Содержание протопорфирина в эритроцитах снижено (при наследственных формах);
• Содержание S – аминолевуленовой кислоты и копропорфирина в моче нормальное;
• Лечение эффективно только при приобретенных формах анемии;
• Пиридоксальфосфат (К0 – фермент витамин В6 – по 30-40 мл/сут в таблетках или в/м;
• Для выделения железа – десферал 500 мг в/м;
• При свинцовой интоксикации – соответствующее лечение (тетацин  в/в капельно или струйно по 20 мл 10%  р-ра 3 дня подряд, перерыв 3 – 4 дня);
• Повторные курсы по необходимости.

Основные критерии  диагноза β у детей (гетерозиготной) талассемии

 

• Отягощающая наследственность по талассемии у одного или обоих пробандов;
• Начало заболевания в раннем детском возрасте;
• Отставание в росте и развитии;
• Выраженная гипохромная анемия;
• Высокое содержание железа в крови;
• Спленомегалия.

У взрослых

 

• Бессимптомное начало. Случайность выявления заболевания;
• Выраженный анемический синдром;
• НВ≥90 г/л;
• ЦП = 0,5-0,7
• Наличие мишеневидных эритроцитов;
• Нормальное или повышенное содержанеи железа в крови;
• Низкая ОЖССС крови;
• Повышенное выделение железа с мочой при десфераловой пробе;
• Неконьюгированная гипербилирубинемия;
• Ретикулоцитоз;
• Спленомегалия (не всегда);
• Иктеричность кожи и склер клаз;
• Потемнение мочи; 

ОСНОВНЫЕ  
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ  
ПРИЗНАКИ ГИПОХРОМНЫХ АНЕМИЙ

 

Основные признаки

 

Железо-

дефицитные

 

Сидероах-

рестисеские

 

Железо-

перераспредели

тельные

 

Талассемии

 

Сывороточное 

железо

 

снижено

 

повышено

 

Норма или 

повышено

 

Повышено

 

Общая железосвязывающая  способность сыворотки

 

Повышена

 

Снижена

 

Норма или

 сниженная

 

Снижена

 

Содержание ферритина  в крови

 

Снижено

 

Повышено

 

Повышено

 

Повышено

 

Количество ретикулоцитов

 

Норма

 

Норма или повышено

 

Норма или 

повышено

 

Повышено

 

Мишеневидность эритроцитов

 

Может быть

 

Может быть

 

Может быть

 

Часто выражена

ОСНОВНЫЕ  
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ  
ПРИЗНАКИ ГИПОХРОМНЫХ АНЕМИЙ

 

Основные признаки

 

Железо-

дефицитные

 

Сидероах-

рестисеские

 

Железо-

перераспредели

тельные

 

Талассемии

 

Базофильная пунктация  эритроцитов

 

Отсутствует

 

Имеется

 

Отсутствует

 

Имеется

 

Количество сидеробластов  и сидероцитов

 

Снижено

 

Повышено

 

Повышено

 

Повышено

 

Непрямой билирубин

 

Норма

 

Норма

 

Норма

 

Часто повышен

 

Проба с десфералом

 

Отрицательная

 

Положительная

 

Положительная

 

Положительная

 

Признаки гипосидероза

 

Имеются

 

Отсутствует

 

Отсутствует

 

Отсутствует

 

Эффект от препаратов  железа

 

имеется

 

Отсутствует

 

Отсутствует

 

Отсутствует 

ОПОРНЫЕ КРИТЕРИИ  ДИАГНОЗА В12 ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ. 
(пернициозная форма) 

 

• Мегалобластной тип кроветворения
• Фактор риска – аутоиммунный гастрит типа А
• Возраст – пожилой и старческий
• ЦП - >1,05 или нормальный
• Макроцитоз, гиперхромия эритроцитов
• Мегалоцитоз, мегалобластоз
• Умеренная панцитопения, гипербилирубинемия
• Нейтрофильный сдвиг вправо (гиперсегментация сегментоядерных форм)
• Ретикулоцитопения
• Клинические синдромы: диспепсический, неврологический (фуникулярный миелоз), желтуха, спленомегалия
• Высокая эффективность лечения витамином В12
• Диагноз считается достоверным при исключении симптоматических форм мегалобластных анемий: хронический алкоголизм, гастрэктомия, рак желудка, дивербикулез тонкой кишки, инвазия широким лентецом, беременность, операции с «приводящий петли», а также форлиеводефицитной анемии».