Анемии, обусловленные внеэритроцитарными гемолитическими факторами

В сыворотке крови в  период криза происходит повышение  концентрации неконъюгированного билирубина, свободного гемоглобина, снижение гап-тоглобина, регистрируется положительный тест Хема (лизис исследуемых эритроцитов донорской сывороткой, где имеются белки системы комплемента). В моче - гемоглобинурия, гемосидеринурия.

Диагноз подтверждается выявлением мутации pig-A-гена и изучением экспрессии GPI-связанных протеинов на клетках крови.

2.9 Гемолитические анемии, обусловленные механическим повреждением

эритроцитов

Травма (с микроангиопатическим гемолизом). При избыточном воздействии сил сдвига и турбулентности в периферической крови появляются

фрагменты эритроцитов необычной  формы (треугольные, шлемовидные и  др.) они служат основанием для диагноза. Из-за присутствия подобных фрагментов MCV снижается, a RDW увеличивается (проявление анизоцитоза). Источник травмирования может быть различным; он может находиться вне сосудов (маршевая гемоглобинурия), внутри сердца (обызвествление и стеноз аортального клапана или дефекты протезов клапанов сердца), в артериолах (злокачественная гипертензия), в концевых артериолах (ДВС-синдром). При микроангиопатической гемолитической анемии, возникающей из-за травматической фрагментации эритроцитов при прохождении через искусственные сердечные клапаны или поврежденные кровеносные сосуды, анемия может быть резкой с фрагментированными эритроцитами (шизоциты, шлемовидные эритроциты).

Повышенный гемолиз сопровождается лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом и выраженной тромбоцитопенией. Выявляется низкий уровень фибриногена, протромбина, факторов VII и X плазмы, которые свидетельствуют о коагулопатии потребления.

При механическом повреждении эритроцитов в крови появляются шлемовидные эритроциты.

Маршевая гемоглобинурия. Внутрисосудистый гемолиз в результате механического повреждения эритроцитов в капиллярах стоп. Часто единственным симптомом болезни является преходящая гемоглобинурия с появлением мочи черного цвета. Интенсивность гемоглобинурии и интервалы между приступами зависят от тяжести поражения и нагрузки. Анемии, как правило, не бывает.

Химические яды. Внутрисосудистый гемолиз эритроцитов могут вызывать яды органического и неорганического происхождения (сапонин, фенилгидразин, мышьяк, свинец, отравление грибами и др.).

Ожоговая болезнь. Гемолиз эритроцитов при ожоговой болезни наблюдается в случае поражения 20% поверхности тела и имеет сложный генез. Признаки гемолиза выявляются не сразу. Они маскируются сгущением

крови вследствие шокового состояния  и потери плазмы непосредственно  после ожога. В послешоковом периоде в фазе компенсированной гидремии отмечается снижение эритроцитов и гемоглобина. Гемолиз может сопровождаться желтухой, а в тяжелых случаях гемоглобинемией и гемоглобинурией с развитием острой почечной недостаточности.

Гемолиз, вызванный  инфекциями. Инфекционные агенты способны вызывать гемолитическую анемию как в результате воздействия токсинов (например, Clostridium perfringens, а- и Р-гемолитические стрептококки, менингококки), так и прямой инвазии и разрушения эритроцитов {Plasmodium, Bartonella).

Малярия. В патогенезе анемии при малярии основным фактором является инвазия малярийными плазмодиями, вызывающими распад эритроцитов в процессе эритроцитарной шизогонии. Гемолиз преимущественно внутрисосудистый. При хроническом течении инфекции в патогенезе гемолиза акцент с распада циркулирующих эритроцитов переносится на органы РЭС, где ведущая роль принадлежит увеличенной селезенке (гиперспленизм).

Гемолитико-уремический синдром. Нередко развивается внезапно после перенесенной инфекции и вакцинации. Этиологическим фактором могут быть микроорганизмы, вирусы, которые приводят к выработке антител и образованию комплексов антиген - антитело. Эти изменения вызывают внутрисосудистый гемолиз и нарушение гемокоагуляции. В различные сроки болезни может развиться острая почечная недостаточность. Анемия сопровождается большими морфологическими изменениями эритроцитов (шизоциты, эхиноциты) нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом влево, тромбоцитопенией.

3.СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Анастасевич Л.А., Малкоч А.В.Железодефицитные анемии у детей раннего возраста // Анемия. 2006. № 1-2. С. 53-58.
2. Гематология I Под ред. О. А. Рукавицы-на. СПб., 2007. С. 29-146.
3. Демихов В.Г., МорщакоеаЕ.Ф., ДемиховаЕ.В. с соавт. Распространенность дефицита железа у беременных женщин // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2002. Т. 1, № 2. С. 21-23.
4. Демихов ВТ. Профилактика дефицита железа у беременных женщин // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2003. Т. 2, № 2, С. 25-31.
5. Долгов В.В., Луговская С.А., Почтарь М.Е. Лабораторная диагностика нарушений обмена железа. СПб.: Витал Диагностике, 2002.
6. Долгов В.В., Луговская С.А., Морозова В. Т., Почтарь М.Е. Лабораторная диагностика анемий. Тверь: Триада, 2001. 84 с.
7. Исследование системы крови в клинической практике / Под ред. Г. И. Козинца, В.А.Макарова. М.: Триада-Х, 1997. 480 с.
8. Кассирский И.А., Алексеев Г.А. Клиническая гематология. М.: Медицина, 1970.800 с.
9. Козинец Г. И. Физиологические системы организма человека, основные показатели. М.: Триада-Х, 2000.
10. Козинец Г.И., Погорелое В.М., Шм-ровД.А., Боев С. Ф., Сазонов В.В. Клетки крови. Современные технологии их анализа. М.: Триада-Фарм, 2002. 535 с.
11. Козинец Г.И., Хакимова Я.Х., Быкова И.А. и др. Цитологические особенности эритрона при анемиях. Т.: Медицина, 1988.
12. Козинец Г.И., Погорелое В.М., Дягилева О.А., Наумова КН. Кровь: клинический анализ, диагностика анемий и лейкозов. Интерпретация результатов. М.: Медицина XXI, 2006. 251 с.
13. Луговская С.А., Морозова В.Т., Почтарь М.Е., Долгов В.В. Лабораторная гематология. М.: Триада, 2006. 222 с.
14. Луговская С.А., Почтарь М.Е. Ретикулоциты. М., 2006. 58 с.
15. Луговская С.А., Почтарь М.Е., Долгов В.В. Гематологические анализаторы. Интерпретация анализа крови. М.: Триада, 2007. 109 с.
16. Маршалл ВДж. Клиническая биохимия. М.; СПб., 1999.
17. Мосягина Е.Н., Владимирская Е.Б., ТорубароеаН.А., Мызина Н.В. Кинетика форменных элементов крови. М.: Медицина, 1976.
18. Петухов В.И., Быкова Е.Я., Бондаре Д. К. с соавт. Сывороточный ферритин в диагностике железодефицитных состояний // Гематология и трансфузиология. 2003. Т. 48, №2. С. 41-44.

20.

 Руководство по гематологии // Под ред. А. И. Воробьева. М.: Ньюдиамед, 2002.

Baynes J., Dominiczak M.H. Medical Biochemistry. L.: Mosby, 1999.

21. Hugman A. Hepcidin: an important new regulator of iron homeostasis // Clin. Lab. Haem. 2006. V. 28. P. 75-83.