Эпилепсия. Этиология и патогенез. Клинические проявления. Особенности в детском возрасте

Лекция  №1

Тема: «Эпилепсия. Этиология и патогенез. Клинические проявления. Особенности в детском возрасте»

 

Эпилепсия – болезнь, характеризующаяся судорожными приступами с расстройством сознания и своеобразными нарушениями психической деятельности.

  Заболевание известно  давно. Его описания встречаются  у египетских жрецов (около 5000 лет до н.э.), врачей тибетской  медицины, арабоязычной медицины  и других народов. Эпилептические  припадки отмечались у многих  выдающихся людей, таких, как  апостол Павел и Будда, Юлий Цезарь и Наполеон, Гендель и Данте, Ван Гог и Нобель. Основой термина «эпилепсия» стало слово «эпиламвано» («схватывая»), которое дал Авиценна в XI веке.

  Эпилепсия может быть самостоятельным заболеванием (генуинная эпилепсия) или возникает вторично при какой-либо болезни (симптоматическая эпилепсия), или может встречаться эпилептический синдром при других болезнях.

            Этиология и патогенез.

Основные причины эпилептических припадков следующие.

А. Генетические, пре- и перинатальные  нарушения

1. Генетические нарушения  (первичная, или идиопатическая, эпилепсия), хромосомные аберрации.

2. Пренатальные повреждающие  воздействия, обусловленные инфекциями, лекарственными средствами, гипоксией.

3. Перинатальные нарушения  (родовая травма, асфиксия новорожденных).

Б. Инфекции

1. Менингит.

2. Эпидуральный и субдуральный  абсцесс.

3. Абсцесс и гранулема  головного мозга.

4. Энцефалит.

В. Действие токсических  веществ и аллергенов

1. Неорганические вещества (например, угарный газ, свинец, ртуть).

2. Органические вещества (например, этанол).

3. Лекарственные средства  и их отмена.

4. Аллергические реакции  (на введение или употребление  в пищу белков).

Г. Травма

1. Черепно-мозговая травма.

2. Субдуральная и эпидуральная  гематома или выпот.

3. Посттравматические рубцы  мозговых оболочек.

Д. Нарушения мозгового  кровообращения

1. Субарахноидальное кровоизлияние.

2. Тромбоз синусов твердой  мозговой оболочки.

3. Инсульт.

4. Острая гипертоническая  энцефалопатия.

Е. Метаболические нарушения

1. Гипоксия.

2. Электролитные нарушения  (гипонатриемия, гипокальциемия, водная  интоксикация, дегидратация).

3. Нарушения углеводного  обмена (гипогликемия, гликогенозы).

4. Нарушения аминокислотного  обмена (например, фенилкетонурия).

5. Нарушения липидного  обмена (липидозы).

6. Дефицит витаминов и  витаминозависимые состояния (пиридоксиновая  зависимость, недостаточность биотинидазы).

Ж. Опухоли

1. Первичные внутричерепные (астроцитома и другие глиомы, менингиомы).

2. Метастатические (рак  молочной железы, легких, меланома).

3. Лимфомы и лейкозы.

4. Сосудистые опухоли  и мальформации.

З. Наследственные заболевания

1. Нейрофиброматоз.

2. Туберозный склероз.

3. Синдром Стерджа—Вебера.

И. Лихорадка (фебрильные припадки).

К. Дегенеративные заболевания  мозга.

Л. Неизвестные причины.

Считают, что в основе эпилептических приступов лежит  застойный очаг возбуждения с  повышенной электрической активностью  нервных клеток, вследствие которой  возникает разряд.

При этом возможны три исхода: 1) разряд может прекратиться в границах его возникновения; 2) он может распространиться на соседние отделы мозга и прекратиться, встретив сопротивление; 3) он может  распространиться на всю нервную  систему и лишь затем прекратиться. Припадки, возникающие в первых двух случаях, называют парциальными, в последнем  же случае говорят о генерализованном припадке. При генерализованных припадках  сознание всегда нарушается, тогда, как  при парциальных оно иногда утрачивается, а иногда сохраняется. Для обозначения  припадков нередко используют также  термины «судороги», «приступы», «эпизоды».

Факторы, которые могут  привести к эпилепсии это наследственность, обменные нарушения, эндокринные нарушения, травмы, инфекции, интоксикации, опухоли  головного мозга.

Эпилепсию классифицируют по ее происхождению и типу припадков. По происхождению выделяют два основных типа: идиопатическую (самостоятельную) эпилепсию, при которой причину выявить не удается, и симптоматическую эпилепсию, связанную с определенным органическим поражением мозга. Примерно в 50–75% случаев наблюдается идиопатическая эпилепсия.

Важно точно установить тип  припадка, поскольку от этого зависит  лечение. У некоторых больных  возникают припадки разных типов, что  требует комбинации лекарственных  средств. Каждый человек, перенесший припадок, должен обязательно обратиться к  врачу.

Для диагностики очень  важна электроэнцефалограмма (ЭЭГ), позволяющая выявить патологическую электрическую активность мозга, а  также определить локализацию очага  этой активности (эпилептического очага) и степень ее распространения. Однако не у всех больных ЭЭГ бывает изменена, так что нормальная ее картина  не исключает эпилепсию.

При самостоятельной эпилепсии  различают следующие формы:

- большой эпилептический  припадок,

- малые припадки,

- психические эквиваленты, 

- изменения в эмоционально-психической  сфере (формирование эпилептического  характера).

Судорожный припадок может  возникать днем или ночью. Ему  предшествуют отдаленные и ближайшие  предвестники. Отдаленные предвестники наблюдаются за несколько часов  до приступа и проявляются в виде изменений настроения (дисфории), головных болей, болей во внутренних органах. Ближайшие предвестники, или «аура», могут быть зрительными, слуховыми, обонятельными, вкусовыми, осязательными, двигательными, психогенными, вегетативными. Обычно больные знают свою ауру.

Большой эпилептический припадок. Приступ характеризуется двумя видами судорог: тоническими и клоническими. Начинается припадок с тонической судороги – спазма во всей поперечнополосатой и гладкой мускулатуре. Больной падет, теряет сознание. Спазм голосовой щели сопровождается криком, спазм мускулатуры мочевого пузыря и кишечника сопровождается актами непроизвольного мочеиспускания и дефекации, резко ослабляется дыхание и сердцебиение, меняется цвет кожи. Длится это состояние 20-40 секунд, затем наступают клонические судороги: ритмичные подергивания во всех группах мышц, включается функция сердечной мышцы и дыхания, дыхание тяжелое, хриплое, слюна в виде кровавой пены. Постепенно судороги становятся слабее и прекращаются. Больной засыпает глубоким сном. Такое состояние длится несколько часов. Проснувшись, больной находится в состоянии прострации, дезориентирован в окружающей обстановке, не помнит о происшедшем. Приступы могут повторяться каждый день или несколько раз в год. При некоторых тяжелых состояниях приступы могут следовать один за другим – эпилептический статус – это может привести к смертельному исходу.

Малые припадки проявляются в виде мимолетной потери сознания (абсанс-эпилепсия), быстрого побледнения и устремления взора вперед, либо в сочетании с миоклониями, или вегетативными пароксизмами.

Психические эквиваленты – временное спутанное (сумеречное) состояние сознания, во время которого больные неясно, полубессознательно воспринимают окружающую действительность. Одним из видов эквивалентов является сомнамбулизм (лунатизм). Действия больного совершаются точно, автоматизировано, за счет включения подкорки, стволовых и спинальных механизмов. Опасность заключается в том, что они лишены высшего контроля коры, которая в этот момент является заторможенной, и больной может совершить ряд немотивированных опасных для жизни поступков. 

Эпилептический характер (дисфория) иногда может быть единственным признаком скрыто протекающей эпилепсии. Людям, больным эпилепсией, свойственны аффекты гнева, жестокость, черты садизма, которые иногда могут сочетаться с особой приторной вежливостью. Характерна неустойчивость настроения. Этим людям свойственны педантизм, мелочность, стереотипность в быту и в поведении.

Интеллект и мышление обычно сильно не нарушаются, хотя при частых приступах, влекущих истощение коры, отмечается замедленность мышления, снижение интеллекта вплоть до слабоумия (эпилептическая деменция).

 

 

Особенности симптомов и признаков эпилепсии  у детей

Проявления  эпилепсии всегда очень пугающие, особенно для людей, столкнувшихся  с ними впервые.  Симптомы эпилепсии зависят от формы болезни.

Основные  симптомы и признаки судорожных эпилептических припадков у детей следующие:

• Конвульсии – ритмичные сокращения мышц всего тела
• Потеря сознания
• Временная остановка дыхания, непроизвольная потеря мочи и кала
• Сильное напряжение мышц всего тела (сгибание рук в локтях, сильное выпрямление ног). Беспорядочные движения в одной из частей тела ребенка: подергивание рук или ног, сведение или сморщивание губ, запрокидывание глаз назад и форсированный поворот головы в одну сторону.

Кроме типичных (судорожных) форм эпилепсии  есть некоторые другие формы эпилепсии  симптомы, которых имеют некоторые  особенности и не всегда могут  быть распознаны родителями:

Абсансная эпилепсия  у детей

Термин  абсансная эпилепсия происходит от французского слова «absence» что  означает «отсутствие». Во время абсансных  приступов эпилепсии ребенок  не падает и не начинает биться в  конвульсиях – оно только вдруг  замирает и перестает реагировать  на события происходящие вокруг него. Основные признаки абсансной эпилепсии  это:

1. Внезапное прерывание деятельности ребенка (он замирает на полуслове или, не завершив начатое движение)
2. Пристальный или отсутствующий взгляд, сконцентрированный на одной точке
3. Невозможность привлечь внимание ребенка
4. После прекращения приступа ребенок продолжает начатое действие и ничего не помнит о случившемся приступе.

Чаще  всего абсансная эпилепсия начинается в возрасте 6-7 лет. Девочки болеют абсансной эпилепсией примерно в  два раза чаще мальчиков. Примерно в  трети случаев у детей с  абсансной эпилепсией есть больные  эпилепсией родственники. Средняя продолжительность  детской абсансной эпилепсии  составляет шесть с половиной  лет. По мере взросления, у некоторых  детей абсансы становятся реже и  постепенно исчезают, в других случаях  абсансы превращаются в другую форму  эпилепсии.

Атонические приступы у детей

Атонические приступы совершенно не похожи на эпилептические припадки, однако и они являются формой эпилепсии. Атонические припадки характеризуются резкой потерей  сознания и сильным расслаблением  всех мышц ребенка. Дети с такими приступами могут внезапно падать, ударяться  и при этом кажутся чрезвычайно  вялыми и слабыми. Очень часто  атонические приступы бывают совершенно неотличимы от обмороков, поэтому всех детей перенесших несколько эпизодов обморока следует показать врачу. 

Детский спазм

Детский спазм – это особенная форма  эпилепсии, при которой наблюдается  непроизвольное и внезапное приведение рук к груди, наклон головы или  всего туловища вперед и выпрямление  ног. Часто приступы детского спазма случаются утром, сразу после  пробуждения ребенка. Приступы детского спазма могут длиться всего несколько  секунд и захватывать только небольшую  часть мышц шеи (при этом ребенок  будет периодически бессознательно кивать головой). Чаще всего детским спазмом болеют дети в возрасте от 2 до 3 лет. К 5-ти летнему возрасту детский спазм может бесследно исчезнуть или превратиться в другую форму эпилепсии. Ребенка с подозрением на детский спазм следует как можно скорее показать врачу. Детский спазм может быть составной частью некоторых тяжелых болезней нервной системы, которые быстро приводят к снижению интеллекта и инвалидности ребенка.

Возможность обучения ребенка  с эпилепсией в школе зависит  от состояния его психической  сферы. В тех случаях, когда припадки редки и психика ребенка не пострадала, он может обучаться в  обычной школе и параллельно  получать лечение. При частых припадках, сопровождающихся изменением психики, необходимо специальное лечение  и освобождение от учебной нагрузки, обучение в специализированной школе.

Диагностика эпилепсии основывается главным образом на данных анамнеза. Эпилепсию следует заподозрить при повторяющихся относительно стереотипных припадках с непроизвольными моторными, сенсорными или психическими проявлениями. Особенности диагностики отдельных типов припадков рассмотрены ниже. В то же время существуют и общие принципы диагностики.

Электроэнцефалограмма. Ни один из электроэнцефалографических методов не позволяет надежно подтвердить или опровергнуть эпилепсию. ЭЭГ нередко нормальна даже в тех случаях, когда клинически диагноз не вызывает сомнений. И наоборот, изменения на ЭЭГ в отсутствие клинических проявлений не служат основанием для диагностики эпилепсии и назначения противосудорожной терапии. Во время припадка зарегистрировать ЭЭГ обычно не удается. Поэтому диагностика определяется изменениями, выявляемыми в межприступном периоде. Особенное значение имеют фокальные или асимметричные медленные волны, указывающие на наличие и локализацию эпилептического очага. Если при обычной регистрации выявить патологическую активность не удается, используют провокационные пробы (гипервентиляцию, фотостимуляцию) или регистрируют ЭЭГ во сне. Во многих лечебных учреждениях применяют суточный мониторинг ЭЭГ, что повышает вероятность обнаружения эпилептической активности. ЭЭГ особенно важна в диагностике абсансов, которые по клинической картине можно спутать со сложными парциальными припадками. При абсансах на ЭЭГ выявляются генерализованные комплексы пик—волна, в то время как при парциальных припадках регистрируются очаговые изменения.