Болезнь Паркинсона

 

В 1997 г. Михаэль Полимеропулос (Mihael H. Polymeropoulos) из Национальных институтов здоровья идентифицировал мутацию в гене, кодирующем белок под названием альфа-синуклеин, у членов итальянских и греческих семей, страдавших наследственной формой паркинсонизма.

 

Мутация наследовалась по аутосомно-доминантному типу, т.е. для возникновения болезни было достаточно одной мутантной копии гена (полученной от отца или матери). Мутация в гене альфа- синуклеина встречается крайне редко: доля несущих ее больных составляет лишь 1% от числа всех страдающих паркинсонизмом. Но сам факт обнаружения связи между наличием мутантного белка и болезнью Паркинсона вызвал большой интерес в научных кругах. Отчасти это было связано с тем, что в том же году выяснилось, что альфа-синуклеин (не важно, мутантный или нормальный) относится к категории белков, способных к образованию кластеров. Отсюда напрашивается вывод: разобравшись, каким образом мутация приводит к паркинсонизму, можно раскрыть тайну образования телец Леви в дофаминпродуцирующих клетках черной субстанции при болезни Паркинсона.

 

В 1998 г. японские ученые Есикуни Мицуно (Yoshikuni Mizuno) из Университета Джунтендо и Нобуёси Шимицу (Nobuyoshi Shimizu) из Университета Кейо идентифицировали еще один ген - он кодирует белок паркин, мутация в котором приводит к наследственному паркинсонизму, но другого типа. Такая мутация обычно встречается у людей, заболевших в возрасте до 40 лет, и чем моложе пациент, тем выше вероятность, что в основе заболевания лежит мутация в гене паркина. Те, кто получают мутантные копии гена и от отца, и от матери, обязательно заболевают, но к группе риска относятся и люди, несущие лишь одну копию мутантного гена. Мутации в гене паркина встречаются чаще, чем в гене альфа-синуклеина, однако точные цифры неизвестны.

 

В молекуле паркина имеются несколько доменов, характерных и для многих других белков. Особый интерес представляют так называемые RING-домены; содержащие их белки участвуют в расщеплении других белков. Имеющиеся на сегодня данные позволяют предположить, что гибель нейронов при данной форме паркинсонизма происходит, в частности, вследствие нарушения убиквитинилирования - составного компонента системы удаления аномальных белков. В норме паркин присоединяет убиквитин к неправильно упакованным белкам, без этого белок не получает "черную метку" и не разрушается. Недавно обнаружили, что белок под названием BAG5, присутствующий в тельцах Леви, может связываться с паркином и блокировать его работу, результатом чего служит гибель дофаминергических нейронов.

 

Интересно, что у некоторых больных, несущих мутацию в гене паркина, в нейронах черной субстанции отсутствуют тельца Леви. Это означает, что, пока происходит убиквитинилирование, белковые агрегаты не образуются. А отсюда, в свою очередь, следует, что, когда аномальные белки не держатся вместе, а распределяются по всей клетке, возникает хаос. Поскольку у людей с мутацией в гене паркина паркинсонизм развивается в молодом возрасте, можно предположить, что у них отсутствует защитный механизм, обеспечивающий кластеризацию токсичных белков.

 

В последнее время появились сообщения об идентификации целого ряда других генов, имеющих отношение к паркинсонизму. Так, в 2002 г. Винченцо Бонифати (Vincenzo Bonifati) из Медицинского центра Эразма в Роттердаме обнаружил мутацию в гене DJ-1 у членов нескольких голландских и итальянских семей. Как и мутация в гене паркина, она отвечает за возникновение аутосомно-рецессивной формы болезни Паркинсона. Выявлена также мутация в гене UCHL1 у больных, страдающих наследственной формой паркинсонизма. А недавно в журнале Science опубликована статья о мутации в гене PINK-1, следствием которой может стать нарушение метаболических процессов и гибель нейронов черной субстанции. Сообщается об идентификации еще одного гена подобного типа, LRRK2, или дардарина (что на языке басков, у которых этот ген обнаружен, означает "тремор"). К сожалению, вся цепочка событий от возникновения мутации до развития заболевания учеными пока не воссоздана.

Лечение болезни Паркинсона

 

Перед лечащим врачом пациента, страдающего болезнью Паркинсона, стоят две основные задачи: приостановить отмирание ганглий, содержащих дофамин, и уменьшить проявление симптомов болезни. Среди ученых до сих пор нет единого мнения о том, можно ли замедлить прогрессирование этой болезни. Однако в любом случае полезными для больного будут являться прием большого количества антиоксидантов (витамин Е) и посильная физическая нагрузка в сочетании с лечебной физкультурой.

 

На ранних стадиях заболевания лекарственные препараты желательно как можно дольше не применять. Их использование целесообразно начать, когда у пациента появляются двигательные ограничения, мешающие ему осуществлять бытовые и профессиональные обязанности. Как правило, для лечения используют:

1) препараты леводопы – наком, мадопар, синемет;

2) препараты амантадина – мидантан, ПК-мерц;

3) ингибиторы моноаминооксидазы – юмекс (селегелин);

4) агонисты дофаминовых рецепторов – бромокриптин (парлодел), проноран, мирапекс;

5) антихолинергические средства  – паркопан, акинетон, циклодол;

6) ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы – комтан, тасмар.

 

Прием указанных препаратов , как правило, вызывает привыкание. Поэтому дозу препарата для получения стойкого лечебного эффекта нужно постоянно повышать. Это же, в свою очередь, приводит к появлению побочных эффектов. Чтобы избежать эту проблему, нужно придерживаться основного принципа борьбы с болезнью Паркинсона: начинать с мягких низкодозированных препаратов, не спеша повышать дозу, а также комбинировать препараты, которые имеют разные механизмы действия. Причем каждое новое средство добавляется исключительно по необходимости. Препараты леводопы очень эффективны, но применять их следует в последнюю очередь, особенно пациентам, возраст которых не достиг 65 лет.

Симптоматическое лечение

 

На устранение отдельных симптомов болезни Паркинсона направлено симптоматическое лечение.

 

Вегетативные нарушения устраняются с помощью мотилиума, слабительных средства, амитриптилина, детрузитола.

 

Депрессия, тревога, нарушения сна, хронические боли снимаются успокоительными средствами и антидепрессантами (амитриптилин, ципрамил, паксил, иксел, золпидем).

Поддержать память и внимание больного помогут реминил, кселон, сероквель, клозапин.

 

С назначенным врачом лечение всегда можно сочетать народные средства.

 

Если болезнь еще не застарелая, а сопутствующие расстройства не обнаружили себя, хорошо использовать отвар овса. Стакан зерен, не очищенных от шелухи, нужно высыпать в эмалированную посуду, залить тремя литрами воды и варить в течение часа на слабом огне. Особенно хорошо делать это в духовке. Приготовленный отвар пить вместо воды, причем свою целебность он сохранит двое суток, по истечении которых нужно приготовить новый отвар. Курс лечения составляет три месяца.

 

Полезно также пить два раза в день по трети стакана свежевыжатого вишневого сока, однако противопоказанием к его употреблению являются запоры и повышенная кислотность желудочного сока.

 

Можно три раза в день пить после еды по трети стакана свежего сока из листьев шпината. Готовить его необходимо непосредственно перед употреблением.

 

Эффективно в течение месяца каждый день один раз в день жевать прополис после еды, глотая при этом слюну. Первую половину месяца жуют по два-три грамма ежедневно, а во второй половине курса — по 1-1,5 грамма.

 

При лечении болезни Паркинсона народными средствами широко используют также травяные настои и отвары.

Настой люцерны очень действенен, если паркинсонизм возник в результате отравления, болезни печени или гипертонии. Одну столовую ложку собранной во время цветения травы люцерны, хорошо высушенной и измельченной, вечером нужно залить 0,5 литра кипятка и оставить в термосе до утра. Утром настой необходимо процедить, а затем выпить в течение дня, раздели на три равные порции. Каждый день нужно готовить свежий отвар и продолжать его употребление до улучшения состояния больного.

 

Полезен также настой шалфея. Для его приготовления 1 ст.л. измельченной травы вечером нужно залить в термосе 200г. кипятка и настаивать в течение ночи. Утром настой надо процедить, разделить на четыре равные порции и выпить по одной после каждого приема пищи, запивая рисовым отваром ли киселем.

 

Еще один народный способ помощи больным болезнью Паркинсона рекомендует использовать хризантемы. Нужно собрать лепестки цветов и высушить их. Вечером 5 ст.л. лепестков залить в термосе 1 л кипятка, настаивать в течение ночи, утром процедить и пить после еды по одному стакану 4 раза в день. Каждый день настой должен быть свежеприготовленным.

 

Когда симптомы болезни только начали проявляться, эффективно применять следующий настой. Для его приготовления нужно смешать по 1 части измельченного корня валерианы, травы омелы белой, душицы и тысячелистника, залить столовую ложку смеси стаканом кипятка, затем настоять, пока настой не охладится, процедить и пить перед едой по полстакана 3 раза в день.

 

Народные целители также рекомендуют при болезни Паркинсона пить ежедневно понемногу красного вина и употреблять в пищу продукты, богатые кальцием. Вино принимают в малых дозах: от 1 ст.л. до 50 мл, в зависимости от реакции организма на него.

 

Если паркинсонизм появился в результате проблем с кровообращением, полезно есть лимоны и чеснок. Тем, кто перенес инсульт или страдает склерозом сосудов головного мозга, полезны пророщенные зерна пшеницы.

 

Можно также приготовить такой настой: по две части измельченной травы тимьяна ползучего и мелиссы смешиваются с душицей, мятой, омелой и пустырником, взятыми по одной части. Столовую ложку полученной смеси заливают кипятком и настаивают в термосе залить в термосе в течение часа, затем процеживают и пьют по полстакана спустя час после еды два раза в день.

 

Абсолютно безвредна для здоровья следующая смесь: берем по четыре плода шиповника, свежих веточек петрушки и укропа, лавровых листка, 1 чайную ложку черного чая, кожуру одного зеленого яблока, измельчаем и смешиваем, затем высыпаем в термос объемом один литр и заливаем доверху кипятком. Плотно закупориваем и укутываем термос, настаиваем средство 2 часа. Полученный напиток можно пить вместо чая целый день. Каждый день настой должен быть свежим. Курс приема - 45 дней, затем делаем 15-дневный перерыв. Такие курсы с перерывами проводим, пока симптомы болезни не отступят.