Ревматоидные болезни

Ревматический перикардит развивается чаще, чем  диагностируется в клинике, поскольку  при нем преобладают ограниченные и нестойкие адгезивные изменения. Боли в области сердца, за грудиной, как и одышка, -- редкие клинические признаки ревматического перикардита. Значительно чаще диагноз перикардита устанавливают при выслушивании шума трения перикарда разной выраженности и локализации. На ЭКГ отмечается характерная динамика изменений: сначала повышение над изолинией сегмента ST и зубца Т, затем снижение интервала ST и формирование отрицательного зубца Т. Значительно более чувствительным методом диагностики перикардита является эхокардиографическое исследование, позволяющее выявить так называемое эхосвободное пространство, «расслоение» эпи- и перикарда в области задней стенки левого желудочка и рад других характерных признаков. Ревматический перикардит быстро исчезает под влиянием лечения. Крайне редко остаются признаки ограниченного перикардита.

Малая хорея -- третье по частоте клиническое проявление ревматизма, наблюдающееся у 11--13% больных, главным образом у детей в возрасте 6--15 лет при первой атаке. В продроме хореи развивается «немотивированная» астенизация, а через 8--10 дней возникают гиперкинезы и снижение мышечного тонуса. В распознавании этого проявления ревматизма имеет значение так называемая пентада малой хореи: гиперкинезы мышц лица, шеи, конечностей, туловища; мышечная дистония с преобладанием гипотонии, вплоть до дряблости мышц (при ослаблении гиперкинезов), имитирующей параличи; статокоординационные нарушения, отмечаемые при ходьбе и целенаправленных движениях; явления сосудистой дистонии; психопатологические явления. Крайне редки выраженные классические формы малой хореи, чаще наблюдаются атипичные, стертые варианты со склонностью к затяжному, волнообразному течению.

Кольцевидная  эритема встречается примерно у 2--6% больных ревматизмом, главным  образом у детей и подростков, преимущественно при первичном  ревматизме, и служит настолько типичным проявлением последнего, что относится  к диагностическим признакам  болезни. Характеризуется появлением бледно-розовых, порой едва различимых кольцевидных высыпаний на туловище и конечностях. В основе кольцевидной эритемы лежит кожный васкулит с выраженными микроциркуляторными нарушениями.

Подкожные ревматические узелки наблюдаются  редко и только при первичном  ревматизме. Представляют собой округлые, малоподвижные, различного размера, безболезненные образования. Узелки возникают быстро, не сопровождаются какими-либо болезненными ощущениями и столь же быстро исчезают, с чем отчасти и связано  их редкое обнаружение. Излюбленной  локализацией узелков являются разгибательные поверхности локтевых, коленных, пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов, области  лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочная область. Ревматические узелки по своей структуре  являются аналогом гранулемы Ашоффа -- Талалаева. Диагностическое значение ревматических узелков достаточно велико, поэтому они относятся к большим диагностическим критериям ревматизма.

Поражение легких также крайне редко наблюдается  при ревматизме. Протекает в виде ревматического васкулита и ревматической пневмонии, при которой отмечается выраженный эффект противоревматических средств, а не антибиотиков. Ревматический плеврит, по-видимому, склонный к быстрому развитию негрубых адгезивных изменений, выявляют при рентгенологическом исследовании более чем у 1/3 больных.

Перитонит возникает обычно у детей и  подростков с острым первичным ревматизмом, характеризуется внезапным развитием  лихорадки, диффузных или локализованных болей в животе, сопровождающихся тошнотой, реже рвотой, задержкой стула  или, наоборот, его учащением. Боли в  животе носят мигрирующий характер, нередко наблюдаются схваткообразные  боли разной локализации, сопровождающиеся небольшим и постоянным напряжением  брюшной стенки, не всегда четкой болезненностью при пальпации. Типичные признаки перитонита (например, симптом Блюмберга -- Щеткина) редки. Через несколько дней симптомы перитонита обычно исчезают, не оставляя стойких изменений, склонности к рецидивированию не отмечается.

Поражение почек (обычно клинически и лабораторно  маловыраженное) в острый период ревматизма, по-видимому, встречается нередко, однако его диагноз затруднен из-за преходящего  характера изменений.

Психические расстройства при ревматизме возникают  редко и преимущественно у  лиц, длительно болеющих и имеющих  недостаточность кровообращения в  связи с пороками сердца. Среди  больных преобладают женщины. Обычно встречается астения, сопровождающаяся субдепрессией. В части случаев отмечаются отдельные истерические симптомы (ком в горле, афония), приступы страха, сенестопатии. Во время атаки ревматизм, при высокой активности заболевания очень редко могут возникать острые психозы. При этом преобладают различные формы помрачения сознания. Их особенностью является фрагментарность и смена одной формы другой, например делирий сменяется онейроидом (см. Онейроидный синдром), сомнолентность -- сумеречным помрачением сознания. Часто встречаются галлюцинации -- слуховые, обонятельные, тактильные.

При ревматизме могут развиваться (очень  редко) и протрагированные (затяжные) психозы. В их клинической картине преобладают депрессивные, тревожно-депрессивные, галлюцинаторно-бредовые синдромы и расстройства, напоминающие кататонию. Обычно они сосуществуют, реже может быть одно расстройство, как правило, тревожная депрессия. Периодически возникают эпизоды помрачения сознания в форме делирия или оглушения легкой степени. Протрагированные психозы протекают волнообразно, постепенно их клиническая картина упрощается. При этом становится более выраженной астения, она сопровождается вегетативными и психосенсорными расстройствами. При длительном течении протрагированных психозов у лиц молодого возраста наряду с астенией возникают психопатоподобные расстройства, у лиц зрелого возраста -- явления психоорганического синдрома, выраженные в различной степени.

6. Особенности течения  ревматизма

В типичных случаях ревматизма протекает  в виде атак, которые развиваются  остро через 1--2 нед. после перенесенной острой стрептококковой инфекции и характеризуются повышением температуры тела до 38° и выше, мигрирующим полиартритом и (или) ревмокардитом и (или) другими проявлениями ревматизма. Нередко ревматизм начинается как бы исподволь -- с субфебрилитета, болей в одном-двух суставах, обычно коленных, преходящей умеренной их припухлости. Иногда начало ревматизма установить вообще трудно из-за неотчетливо выраженных или кратковременных полиартралгий. Описанным вариантам начала ревматизма обычно соответствует последующее острое (подострое), затяжное или латентное течение ревматизма хотя окончательное решение о варианте течения принимается в зависимости от сроков выздоровления больных (соответственно до 3 мес., от 6 до 12 мес. и более 12 мес.).

Особенности течения  и исходы заболевания зависят  от возраста и пола больных. В детском возрасте чаще наблюдается острое и подострое начало болезни с развитием полисиндромной клинической симптоматики, когда наряду с полиартритом и ревмокардитом могут отмечаться малая хорея, кольцевидная эритема и ревматические узелки. В старшем школьном возрасте, когда заболевают главным образом девочки, ревматизм чаще начинается постепенно, с неярких клинических проявлений, в основном ревмокардита, отмечается тенденция к затяжному течению. Примерно у половины больных в исходе ревмокардита формируются пороки сердца и выявляется склонность заболевания к рецидивированию. Особенностью ревматизма у молодых мужчин (например, призывников) являются преимущественно острые начало и течение болезни, четко выраженная полисиндромность, быстрое, одновременно с полиартритом развитие ревмокардита, имеющего выраженные проявления. У большинства этих больных ревматизмом оканчивается выздоровлением, лишь у 10--15% формируются пороки сердца. Взрослые крайне редко впервые заболевают ревматизмом. В этом возрасте преимущественно у больных женского пола наблюдается рецидивирование ревмокардита с развитием через 10--15 лет от начала болезни сочетанных и комбинированных пороков сердца.

Активность  ревматизма оценивается по клинико-лабораторным показателям. Так, при I степени активности клинические проявления ревматизма слабо выражены, а лабораторные показатели изменены незначительно по сравнению с нормой. При II степени активности может наблюдаться умеренное повышение температуры тела, отмечаются умеренно или слабо выраженные признаки ревмокардита, полиартралгий или малой хореи. Лабораторные показатели воспаления изменены умеренно (СОЭ 20--30 мм/ч, содержание С-реактивного белка повышено незначительно, титры антистрептолизина-0 повыше умеренно). При III степени активности (максимальной) все клинические проявления ревматизма ярко выражены, а лабораторные показатели воспаления значительно изменены (СОЭ 40 мм/ч и выше, лейкоцитоз, повышенное содержание С-реактивного белка, значительно повышенные титры противострептококковых антител).

Наличие экстракардиальных проявлений ревматизма соответствует в большинстве  случаев высокой степени активности процесса. При остром течении начало болезни бурное с быстрым нарастанием симптоматики, обусловленной воспалением, в целом цикл развития заболевания не превышает 2--3 мес. При подостром течении начало ревматизма может быть острым, но в последующем обратное развитие симптоматики затягивается до 4--6 мес. При затяжном течении отмечается постепенное развитие клинических симптомов, выраженность их не превышает обычной степени активности, ведущее значение имеет ревмокардит, чаще умеренный, с медленной динамикой изменений. Чаще такой вариант течения ревматизма развивается при наличии возвратного ревмокардита. Рецидивирующее течение также характерно для возвратного ревмокардита, отмечаются выраженные обострения преимущественно экстракардиальных проявлений, сменяющиеся неполными ремиссиями. Рецидивирующее течение ревматизма приводит к прогрессирующему поражению органов с нарастанием их функциональной недостаточности. При латентном течении ревматизма диагноз обычно устанавливается ретроспективно на основании случайного выявления сформированного порока сердца.

Сочетание двух больших или одного большого и двух малых критериев указывает  на большую вероятность ревматизма лишь в случае установленной предшествующей стрептококковой инфекции.

При постепенном начале ревматизма большое  значение имеет синдромный подход к  диагнозу, предложенный А.И. Нестеровым (1973). При этом рассматривают клинико-эпидемиологический синдром (связь со стрептококковой  инфекцией); клинико-иммунологический синдром -- признаки неполной реконвалесценции после стрептококковой инфекции, артралгии, повышение титров противострептококковых антител, а также диспротеинемия и наличие других лабораторных признаков воспаления; кардиоваскулярный синдром -- обнаружение кардита и характерных экстракардиальных проявлений ревматизма.

Дифференциальный  диагноз проводят с многими заболеваниями. Сочетание лихорадки, полиартрита, миокардита и мигрирующей эритемы может наблюдаться при болезни Лайма, вызванной спирохетами, которые передаются человеку при укусах зараженных ею иксодовых клещей. В отличие от ревматизма пик заболеваемости при болезни Лайма приходится на летне-осенний период, в анамнезе имеются сведения об укусах клещей, нередко в начале болезни развиваются признаки менингоэнцефалита. Заболевают люди различного возраста, а не преимущественно дети, как при ревматизме.

Ярко  выраженный ревматический полиартрит необходимо отличать от реактивных артритов, системной красной волчанки, васкулита геморрагического. Основу отличия ревматизма от этих заболеваний составляют эпидемиологический анамнез, частое сочетание полиартрита и кардита, быстрая динамика клинической симптоматики под влиянием противовоспалительной терапии. Если ревматизм проявляется преимущественно ревмокардитом, то его необходимо отличать от постинфекционного кардита, разнообразных кардиопатий на основании характерного эпидемиологического анамнеза, преимущественной заболеваемости детей и подростков, наличия вальвулита и быстрой положительной динамики симптомов кардита под влиянием противовоспалительной терапии.

Лечение всегда комплексное, включает антимикробную  и противовоспалительную терапию, сбалансированное питание и реабилитационные мероприятия, при необходимости  проводят оперативное лечение порока сердца.

При выраженном ревмокардите показано стационарное лечение с соблюдением постельного  режима в первые 2--3 нед. болезни и назначением диеты, содержащей достаточное количество полноценных белков (не менее 1 г/кг массы тела), но с ограничением поваренной соли. Назначают препараты пенициллина (лучше бициллин-5), оказывающие бактерицидное действие на гемолитические стрептококки группы А. Бициллин-5 вводят внутримышечно по 1 200 000 -- 1 500 000 ЕД каждые 2 нед. в течение 1,5--2 мес., а затем в течение длительного срока с интервалом в 3 нед. Целесообразность именно таких интервалов в применении бициллина-5 (меньших, чем рекомендовалось ранее) обусловлена сохранением бактерицидной концентрации препарата в крови у большинства больных не более 3 нед.

Противовоспалительную терапию проводят кортикостероидами  и нестероидными препаратами, которым  отдают предпочтение. Это прежде всего индометацин и ортофен. При остром, подостром течении и высокой или умеренной степени активности применяют индометацин (или ортофен) по 150 мг в день в течение 1 мес., а затем по 75--50 мг до стихания ревмокардита. Кортикостероиды используют главным образом при крайних степенях выраженности ревмокардита, особенно при наличии перикардита и эндокардита. Преднизолон назначают по 25--30 мг в сутки в течение 2 нед. с последующим медленным снижением дозы и переходом на нестероидные противовоспалительные средства.

При психических расстройствах осторожно  применяют галоперидол, френолон и тиоридазин, а также транквилизаторы. При протрагированных психозах проводят дегидратационную терапию (например, диакарб).

При затяжном и рецидивирующем течении  ревматизма к терапии нестероидными  противовоспалительными средствами добавляют  аминохинолиновые препараты (хингамин по 0,25 г в день или гидроксихлорохин по 0,4 г в день), которые применяют 3--6 мес. и более (до стихания признаков активности Р. и ревмокардита). Т. о., противовоспалительная терапия, начатая в стационаре, при необходимости (это бывает часто) продолжается и на поликлиническом этапе. Поликлинический этап терапии предусматривает обязательное проведение бициллинопрофилактики в течение 5 лет после перенесенной атаки ревматизма.

Следующим этапом лечения ревматизма у детей  и подростков является пребывание в  местном ревматологическом санатории, а взрослых -- в кардиологическом санатории.

7. Лечение и профилактика

В первые 7--10 дней больной при легком течении болезни должен соблюдать  полупостельный режим, а при выраженной тяжести в первый период лечения--строгий постельный (15--20 дней). Критерием расширения двигательной активности являются темпы наступления клинического улучшения и нормализации СОЭ, а также других лабораторных показателей. Ко времени выписки (обычно через 40-- 50 дней после поступления) больного следует перевести на свободный режим, близкий к санаторному. В диете рекомендуется ограничить поваренную соль.