Ревматоидные болезни

 

План :

1. Ревматизм

2. Этиология

3. Патогенез и основные морфологические  проявления

4. Иммунопатогенетические механизмы

5. Клиническая картина и течение

6. Особенности течения ревматизма

7. Лечение и профилактика

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Введение

Ревматизм (греч. rheumatismos истечение; синоним; острая ревматическая лихорадка, истинный ревматизм, болезнь Сокольского -- Буйо) -- системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердца.

Развивается у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7--15 лет, после перенесенной инфекции, вызванной b-гемолитическим стрептококком группы А. У подавляющего большинства заболевших наступает выздоровление, но у ряда больных отмечается формирование клапанных пороков сердца и склонность к рецидивированию ревматизма.

2. Этиология

Развитию  ревматизма обычно предшествует ангина и острое респираторное заболевание, вызванные b-гемолитическим стрептококом группы А, с чем связано обнаружение у большинства больных в сыворотке крови различных противострептококковых антител (антистрептолизина-0, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы, антидезоксирибонуклеазы В) в высоких титрах. Связь ревматизма с острой стрептококковой инфекцией подтверждается данными эпидемиологических исследований. При проникновении стрептококковой инфекции в так называемых закрытых и полузакрытых коллективах (школах-интернатах, военных училищах) ревматизмом заболевает значительно большее число лиц (до 3%), чем в общей популяции (0,1--0,3%). Заболеваемость острым ревматизмом учащается при циркуляции среди населения особых «ревматогенных» штаммов стрептококка, как это было отмечено, например, в США в 1985 г. Давно установлена семейная предрасположенность к развитию ревматизма. В семьях, где выявлен больной ревматизмом, распространенность ревматизма и обусловленных им пороков сердца у родителей достигает 9,6% и у детей 8,2%, что существенно превышает популяционную распространенность заболевания (1,4%). В целом предрасположение к ревматизму носит мультифакториальный характер, включающий гипериммунный ответ на антигены стрептококка, склонность к аутоиммунным процессам, преимущественное развитие пороков сердца у лиц женского пола и др. Обсуждается роль особого иммуногенетического маркера ревматизма -- В-лейкоцитарного аллоантигена, с которым связывают гипериммунный ответ на клеточном и гуморальном уровне.

3. Патогенез и основные  морфологические проявления

Патогенез ревматизма известен не в полной мере. На ранних стадиях развития болезни  предполагается влияние ряда токсических  компонентов стрептококка, а на последующих  участвуют преимущественно иммунопатологические механизмы. Основное значение в развитии ревмокардита, полиартрита, хореи имеет иммунный тип воспаления, вызванный, в частности, перекрестно реагирующими антителами, т.е. такими антителами, которые, образовавшись в ответ на антигены стрептококка, реагируют с тканевыми антигенами организма -- эпителиальными клетками вилочковой железы, сарколеммой миокарда, гликопротеинами клапанов сердца, эндотелием и гладкомышечными клетками кровеносных сосудов, элементами нервной системы. Этот механизм так называемой молекулярной мимикрии является одним из важнейших в развитии аутоиммунитета и иммунокомплексных процессов, определяющих характерное для Р. сочетание неспецифического системного экссудативного воспаления со специфическими гранулематозными реакциями (гранулемы Ашоффа -- Талалаева) тканей.

В основе тканевых изменений при ревматизме лежит системная дезорганизация соединительной ткани вместе со специфическими пролиферативными и неспецифическими экссудативно-пролиферативными и поражением микроциркуляторного русла.

Дезорганизация  соединительной ткани проявляется  признаками мукоидного набухания (ранняя, обратимая стадия) и фибриноидных изменений. Мукоидное набухание характеризуется отеком, метахромазией, накоплением кислых и свободных гликозаминогликанов (особенно гиалуроиовой кислоты), набуханием и разволокнением коллагеновых волокон. Если повреждения на этой стадии не устраняются, то развиваются фибрикоидные изменения (необратимая стадия), по существу, фибриноидный некроз коллагеновых волокон и клеточных элементов. В последующем наступает третья стадия ревматического процесса -- формирование специфических ревматических гранулем вокруг участков фибриноидного некроза, состоящих из клеток Ашоффа, фибробластов, лимфоцитов, плазматических клеток и лаброцитов (тучных клеток), а в миокарде также и гигантских клеток. Типичные ревматические гранулемы возникают только в оболочках сердца, а в других пораженных тканях обнаруживаются гранулоподобные макрофагальные клеточные реакции, не имеющие специфического характера. Склероз является заключительной стадией ревматического процесса, развивающейся в исходе гранулематозного и неспецифического экссудативного воспаления.

Ревматический процесс поражает все оболочки сердца, при этом в зависимости от преимущественной локализации выделяют ревматический  эндокардит, миокардит и перикардит, а одновременное поражение всех оболочек сердца носит названия панкардита. Клинической активности процесса соответствуют морфологические признаки неспецифическою экссудативно-пролиферативного воспаления, такие как отек эндокарда и стромы миокарда, диффузные или очаговые лимфогистиоцитарные инфильтраты, создающие комплекс изменений, характерных для миокардита, перикардита или эндокардита. При последнем поражаются створки клапанов (вальвулит), сухожильные хорды и пристеночный эндокард. Исходом эндокардита является формирование пороков сердца -- митрального, аортального и других.

При клинически выраженном полиартрите  морфологически обнаруживается острое серозно-фибринозное воспаление синовиальной (оболочки, но степень поражения  существенно меньшая, чем в сердце, и в целом более обратимая  не только в фазе мукоидного набухания, но и в начальных стадиях фибриноидных изменений. Аналогичным образом поражаются и другие органы и ткани (нервная система, почки, эндокринные железы и др.).

4. Иммунопатогенетические механизмы

Иммунопатогенетические механизмы ревмокардита в последние годы подтверждены обнаружением у больных циркулирующих иммунных комплексов. При ревматизме обнаружены разнообразные аутоиммунные реакции к таким компонентам соединительной ткани, клапанов сердца, как структурные гликопротеины, протеогликаны, мукопротеины. Патогенез других клинических проявлений ревматизма (мигрирующий артрит, кожный синдром) изучен недостаточно. Тем не менее, предполагается иммунокомплексный механизм развития синовита и хореи. Наряду с иммунопатологическими механизмами в развитии основных клинических проявлений ревматизма большую роль играет воспаление. Бесспорно, что ревматизм относится к группе тех системных заболеваний, при которых воспаление опосредовано химическими медиаторами, такими как лимфомонокины, кинины и биогенные амины, факторы хемотаксиса, и другими , приводящими к развитию сосудисто - экссудативной фазы острого воспаления.

 На начальных стадиях развития воспалительной реакции при ревматизме большая роль принадлежит токсическому воздействию внеклеточных продуктов стрептококка группы А на клеточные мембраны, сосудистую проницаемость и др. Таким образом, патогенез ревматизма как системного сосудисто-соединительнотканного заболевания сложен. Очевидно, что в его развитии большую роль принадлежит стрептококку, оказывающему на организм токсическое и иммунопатологические воздействие и, возможно, вызывающему аутоиммунный процесс. Однако эти факторы могут реализоваться лишь в предрасположенном организме, в котором определяется комплекс нарушений в системе неспецифической и специфической защиты. При этом противострептококковый иммунитет характеризуется стойкостью ответной реакции на стрептококковые антигены.

 

 

Классификация ревматизма и особенности его течения

В соответствии с современной классификацией необходимо выделять прежде неактивную или активную фазу болезни. Активность может быть минимальной (I степени), средней (II степени) и максимальной (III степени). Для суждения о ней  используются как выраженность клинических  проявлений, так и изменения лабораторных показателей. Классификацию проводят также по локализации активного  ревматического процесса (кардит, артрит, хорея и т. д.), характеру резидуапьных явлений (миокардиоскпероз и др.), состоянию кровообращения и течению болезни. Выделяется острое течение ревматизма, подострое, затяжное, непрерывно рецензирующее и латентное (клинически бессимптомное). Выделение «латентного течения» оправдано только для ретроспективной характеристики ревматизма: латентное формирование порока сердца и т. д.

Клинические симптомы

I. Основные (большие) проявления:

*Кардит

*Полиартрит

*Хорея

*Подкожные  узлы

*Кольцевидная  эритема

*Ревматический  анамнез

*Эффективность  терапии антиревматическими препаратами ex juvantibus, проводимой в течение 3 - 5 дней.

II. Дополнительные проявления (по А.И.  Нестерову)

*повышение  температуры;

*адинамия, быстрая утомляемость, раздражительность,  слабость;

*бледность  кожных покровов и вазомоторная  лабильность;

*потливость;

*носовое  кровотечение;

*абдоминальный  синдром.

Б. Специальные, главным образом лабораторные, показатели:

*лейкоцитоз (нейтрофильный);

*диспротеинемия (увеличение СОЭ,

*гиперфибриногенемия, появление СРБ, повышение содержания (2- и (-глобулинов, сывороточных мукопротеидов, гликопротеидов);

*патологические  серологические показатели: стрептококковый  антиген в крови, повышение  титров АСЛ-О, АСК, АСГ;

*повышение  проницаемости капилляров.

Обнаружение у больного двух основных критериев  или одного основного и двух дополнительных достаточно для постановки диагноза ревматизма. Однако это утверждение  справедливо в том случае, если основными проявлениями болезни  являются хорея, кольцевидная эритема  или ревматические узелки. При  полиартрите или кардите диагноз  ревматизма можно поставить лишь при наличии большого числа как  основных , так и дополнительных критериев.

5. Клиническая картина  и течение

Ревматизм как системное заболевание отличается полисиндромностью клинической картины. При этом наряду с общими изменениями в состоянии больных отмечаются признаки вовлечения в патологический процесс суставов, сердца, нервной системы и (реже) других органов и систем.

Полиартрит  характеризуется летучестью болей  и припухлостью крупных суставов, мигрирующим характером. Боли в суставах обычно очень сильные, обездвиживающие. Редко могут наблюдаться признаки артрита мелких и средних суставов. Ревматический полиартрит полностью  обратим и исчезает бесследно.

Ревмокардит, под которым понимают поражение  миокарда, эндокарда или перикарда  либо всех оболочек сердца в виде панкардита, представляет собой наиболее постоянное органное проявление ревматизма (встречается примерно у 90--95% больных). При остром начале Р. ревмокардит возникает одновременно с полиартритом, а при затяжном приобретает ведущее клиническое и, следовательно, диагностическое значение. Принято различать первичный ревмокардит, развивающийся в первую атаку ревматизма, и возвратный, наблюдаемый при его рецидивах. Возвратный ревмокардит нередко становится единственным проявлением активной фазы ревматизма.

Миокардит у большинства больных с первой атакой ревматизма протекает нетяжело и характеризуется небольшими болями или неприятными ощущениями в  области сердца, одышкой при нагрузке, сердцебиениями. При обследовании могут  быть выявлены увеличение размеров сердца (от умеренного до значительного), тахикардия или брадикардия, ослабление или  глухость тонов сердца, появление  дополнительных тонов, шумов.

Чаще  отмечаются систолические шумы разной интенсивности, реже регистрируется мезодиастолический шум. Эпицентр шумов обычно определяется в четвертом межреберье слева от грудины (V точка). Систолический шум на ФКГ чаще имеет вид среднечастотного и среднеамплитудного, убывающего, занимающего 1/2--2/3 систолы. При первичном ревмокардите он примыкает к I тону. На ФКГ также обнаруживаются снижение амплитуды I тона, его деформация (расщепление или уширение), патологические III и IV тоны, слияние которых может создать аускультативную картину ритма галопа. Характерным признаком ревматического миокардита является динамичность клинических, аускультативных, ЭКГ- и ФКГ-изменений, особенно под влиянием лечения. На ЭКГ помимо перечисленных нарушений частоты сердечного ритма могут регистрироваться атриовентрикулярная диссоциация с интерференцией, миграция водителя ритма в предсердия и атриовентрикулярный узел, экстрасистолия, нарушения проводимости (атриовентрикулярная блокада I и реже II степени), нарушения реполяризации (изменение зубца I, смещение сегмента ST). При рентгенологическом исследовании у подавляющего большинства больных выявляются признаки снижения сократительной и тонической функции миокарда при сравнительно скромном изменении размеров, конфигурации и положения сердца.

При активном лечении подавляющее большинство  больных выздоравливает, но у части  развивается миокардитический кардиосклероз.

Миокардит при возвратном ревматизме характеризуется  большей частотой и выраженностью  «сердечных» жалоб (кардиалгии, сердцебиение, перебои), признаками астенизации, нарушениями терморегуляции. При этом отмечаются более выраженные и стойкие нарушения сердечного ритма и проводимости. У больных с пороками сердца миокардит может быть причиной развития пароксизмальной тахикардии и мерцательной аритмии, а также появления или усиления недостаточности кровообращения. В последнем случае нередко уменьшается выраженность изменений лабораторных показателей неспецифического экссудативного воспаления, столь характерных для первичного ревмокардита.

Эндокардит -- частое и прогностически неблагоприятное проявление ревматического процесса. Различают клапанный, хордальный и пристеночный эндокардит. Наибольшее значение имеет клапанный эндокардит (вальвулит), который подразделяют на поверхностный бородавчатый вальвулит и вальвулит с диффузным поражением глубоких слоев клапанного аппарата. С наибольшей частотой вовлекаются митральный клапан, особенно его задняя створка, затем клапан аорты, реже трехстворчатый и крайне редко клапан легочного ствола.

Диагностика вальвулита возможна при клиническом и инструментальном обследовании и динамическом наблюдении, распознавание же хордального и особенно пристеночного эндокардита чрезвычайно затруднено. В диагностике вальвулита митрального клапана имеют значение такие признаки, как появление систолического шума с дующим оттенком, который лучше выслушивается в проекции митрального клапана (верхушка сердца, V точка) в положении лежа на левом боку и проводится в подмышечную область, усиливаясь после физической нагрузки. На ФКГ регистрируется высоко- и среднечастотный, пансистолический или протосистолический затухающий шум небольшой или средней амплитуды с эпицентром у верхушки сердца. У ряда больных одновременно выявляется мезодиастолический низко- и среднечастотный шум небольшой амплитуды, следующий за III тоном, быстро затухающий. Поражение клапана аорты чаще характеризуется появлением протодиастолического шума по левому краю грудины, регистрируемого на ФКГ сразу же после II тона.

Определенное  значение в диагностике вальвулита имеет эхокардиографическое исследование. При митральном вальвулите определяются утолщение, «лохматость» эхо-сигнала от створки клапана (или сухожильных хорд), увеличение амплитуды открытия его передней створки; реже наблюдается деформация систолического фрагмента митрального клапана, а иногда уменьшение подвижности задней створки клапана. Возможно также наличие дилатации левого предсердия и желудочка, иногда с гиперкинезией его стенок. При поражении клапана аорты более чем у половины больных обнаруживается мелкоамплитудное дрожание передней (возможно, и задней) створок митрального клапана, что в сочетании с дилатацией левого желудочка и гиперкинезией его стенки свидетельствует об аортальной регургитации.