Эпилепсия. Клиника и формы заболевания

 

 

 

 

 

 

 

 

Эпилепсия. Клиника и формы заболевания

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

СОДЕРЖАНИЕ

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность темы в том, что эпилепсия - одно из самых распространенных заболеваний нервной системы, которое из-за своих характерных особенностей представляет серьезную медицинскую и социальную проблему. Среди детского населения частота эпилепсии составляет 0,75-1 %, из них 65 % могут жить практически без приступов, при условии, что они проходят соответствующее медицинское обследование и получают надлежащее лечение. Эпилепсия - заболевание головного мозга, характеризующееся приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных или мыслительных функций. При этом в период между приступами пациент может быть абсолютно нормальным, ничем не отличающимся от других людей. Важно отметить, что единичный приступ еще не является эпилепсией. Только повторные приступы - основание для установления диагноза эпилепсии. При эпилепсии приступы также должны быть спонтанными, т.е. ничем не провоцироваться; они появляются всегда неожиданно. Приступы, возникающие при температуре (фебрильные судороги), испуге, при взятии крови, как правило, не имеют отношения к эпилепсии.

Причины возникновения эпилепсии зависят от возраста.

Степень изученности. В разработке данной темы были использованы работы таких авторов как: Шишкин А. Н., Бурлачук Л. Ф., Гулевский В. Я., Романин А. Н.,  Зейгарник Б. В., Холмогорова А. Б., Бизюк А. П. и др.

Целью данной работы является изучение клиники и форм эпилепсии, исходя из поставленной цели, были определены следующие задачи:

- Описать понятие заболевания «эпилепсия»;

- Выявить клинику эпилепсии;

- Проанализировать формы эпилепсии.

Структура данной работы состоит из: введения, 3 глав, заключения и списка используемой литературы.

1. Понятие заболевания «эпилепсия»

Итак, одним из самых распространенных заболеваний нервной системы является эпилепсия. Первое известное упоминание об эпилепсии дошло до нас из 500-700 гг. до н.э. В Вавилоне были обнаружены каменные плиты, которые содержали подробное описание заболевания, типов приступов, провоцирующих факторов, постприступных симптомов. Античные греки видели в эпилепсии сверхъестественный божественный феномен и называли ее священной болезнью. По их мнению, только Бог мог бросить человека на землю, лишить его чувств. вызывая судороги. и вернуть его обратно к жизни практически здоровым. В 450 г. до н.э.. Гиппократ впервые заявил, что заболевание имеет вполне естественные причины и берет начало в головном мозге.

Тот факт. что многие великие люди (Сократ, Платон, Цезарь, Жанна Д 'Арк, Ван Гог и др.) страдали эпилепсией, послужил предпосылкой для распространения теории о том. что больные эпилепсией - люди большого ума. Однако впоследствии (XVIII в.) эпилепсия нередко стала отождествляться с сумасшествием и слабоумием. Больных эпилепсией насильственно госпитализировали в дома для умалишенных отдельно от других пациентов. Госпитализация больных эпилепсией в дома для умалишенных и их изоляция продолжались вплоть до 1850 г.

Существовала точка зрения, что эпилепсия - это обязательно наследственное заболевание и что «эпилептик рождает эпилептика». Эта точка зрения просуществовала очень долго. Так в СІІІА, вплоть до окончания Второй мировой войны, в некоторых штатах существовали законы, запрещающие вступление в брак больным эпилепсией, рождение детей и даже призывавшие к их принудительной стерилизации1.

В настоящее время представление об эпилепсии существенно изменилось. По современным данным, эпилепсия - группа разных заболеваний, основным проявлением которых являются повторные спонтанно возникающие эпилептические приступы. Существуют как доброкачественные, так и прогностически неблагоприятные формы эпилепсии. В большинстве случаев интеллект больных эпилепсией нормальный, а психическое развитие не страдает. Большинство форм эпилепсии не являются наследственными. Риск рождения больного ребенка, если один из родителей болен эпилепсией, составляет не более 8 %. При эпилепсии деторождение не рекомендуется только при сопутствующих заболеваниях (олигофрения, психические нарушения) или по социальным показаниям.

Еще один миф, существующий до наших дней, что «эпилепсия - неизлечимое заболевание». Согласно мировой статистике, применение современных антиэпилептических препаратов позволяет избавить от приступов 65 % больных и существенно блокировать количество приступов еще у 20 %. Резистентны к лечению не более 15 % пациентов.

Больные, страдающие эпилепсией, не должны быть изолированы от общества. В большинстве случаев они должны быть трудоустроены, дети должны посещать обычные детские сады. школы и вести активный образ жизни, всего лишь с некоторыми ограничениями.

Эпилепсия -это хроническое психоневрологическое заболевание. характеризующееся склонностью к повторяющимся внезапным припадкам - приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных или мыслительных функций. При этом в период между приступами пациент может быть абсолютно нормальным, ничем не отличающимся от других людей. Важно отметить. что единичный приступ еще не является эпилепсией. Только повторные приступы - основание для установления диагноза эпилепсии. При эпилепсии приступы также должны быть спонтанными, т.е. ничем не провоцироваться; они появляются всегда неожиданно. Приступы, возникающие при температуре (фебрильные судороги), испуге, при взятии крови, часть ученых в данное время не относит к эпилепсии2.

Современное клиническое определение эпилепсии введено в 1989 г. Международной противоэпилептической лигой: это состояние, характеризующееся повторными (два и более) эпилептическими припадками, не спровоцированными непосредственной причиной. Множественные припадки, появляющиеся в период 24 ч, рассматриваются как единичное событие. Это определение имеет большое значение для практики, обеспечив однозначное понимание эпилепсии и поставив во главу угла повторные эпилептические припадки.

Между тем ранее эксперты ВОЗ определили эпилепсию как хроническое заболевание, которое характеризуется повторными эпилептическими припадками и сопровождается другими клиническими и параклиническими проявлениями. В этом определении имеются в виду, прежде всего изменения психики и электроэнцефалографические проявления.

Однако, дело в том. что существует ряд заболеваний, проявляющихся клинически прогрессирующим неврологическим дефицитом при отсутствии эпилептических припадков. а электроэнцефалографически - стойкой фокальной или вторично- генерализованной эпилептической активностью, иногда доходящей до степени электрического эпилептического статуса. Классическим примером является синдром Пандау - Клеффнера, который может дебютировать поведенческими расстройствами, вербальной агнозией с быстрой потерей моторной речи при отсутствии припадков3.

Если учесть появившуюся в последние годы возможность прижизненного обнаружения церебральных макро- и даже некоторых микроструктурных нарушений, то, вероятно, приходит время диагностики эпилепсии основанной на учете трех факторов: клиники, структурной основы эпилептогенного поражения и данных ЭЭГ.

 

 

 

2. Клиника эпилепсии

Как следует из определения эпилепсии, основным клиническим симптомом заболевания являются эпилептические припадки. В международной статичестической классификации эпилепсии все эпилептические припадки разделяются на генерализованные, парциальные (фокальные) и односторонние. Генерализованные припадки клинически проявляются утратой сознания, массивными вегетативными проявлениями и в зависимости от того, сопровождаются или не сопровождаются судорогами, подразделяются на судорожные и несудорожные формы. На ЭЭГ генерализованные эпилептические припадки характеризуются двусторонними симметричными и синхронными эпилептическими разрядами.

К судорожным формам генерализованных эпилептических припадков относятся большой эпилептический припадок и его разновидности. Большой эпилептический припадок (большая болезнь, grand mal), помимо утраты сознания и вегетативных расстройств (мидриаз, гипергидроз, тахикардия и др.), характеризуется судорогами, вовлекающими обе стороны тела одновременно. Вначале следуют тонические, а затем клонические судороги. В более редких случаях судороги могут иметь только тонический или только клонический характер (так называемый неразвернутый судорожный припадок). Как правило, в связи с вовлечением дыхательных мышц, возникает апноэ; больные прикусывают язык, наблюдается непроизвольное отхождение мочи; при падении больные часто получают травматические повреждения. Припадок заканчивается эпилептической комой, переходящей в сон, по выходе из которого отмечаются амнезия, чувство разбитости, боли в мышцах, слабость. В других случаях после припадка могут развиться психомоторное возбуждение, сумеречное состояние сознания и другие психические расстройства4.

Большой эпилептический припадок электроэнцефалографически характеризуется появлением ритмических разрядов 8-14 в секунду, низкой амплитуды, с последующим возрастанием последней (рекруитирование) до 100-200 мкв (тоническая стадия припадка) и переходом в разряды типа пик-волна и полипик-волна (клоническая стадия). Вторая разновидность генерализованного эпилептического припадка - абсанс. Клинически он характеризуется выключением сознания без судорог и падения больного (absans - отсутствие) и вегетативными проявлениями (побледнение или покраснение лица, мидриаз, саливация и др.), электроэнецефалографически - пароксизмами разрядов, имеющих структуру комплексов пик-волна частотой 3 в секунду. Описанный тип припадка называется простым абсансом, ЭЭГ-картина квалифицируется как типичный абсанс. Наблюдается этот тип эпилептических припадков чаще у лиц с выраженной наследственной отягощенностью, он легко провоцируется световыми мельканиями и гипервентиляцией, имеет относительно хороший прогноз.

При так называемых сложных абсансах выключение сознания и вегетативные нарушения сопровождаются различными моторными феноменами, например миоклоническими подергиваниями (миоклонический абсанс), непроизвольными сокращениями мышц лица, закатыванием глазных яблок, либо выключением постурального тонуса, в результате чего больной падает (атонический абсанс). Сложный абсанс на ЭЭГ проявляется ритмическими комплексами пик-волна 3 в секунду (обычно при миоклоническом абсансе), но чаще указанные разряды имеют частоты 2-2.5 в секунду (так называемый атипичный абсанс). Эта форма абсанса отличается устойчивостью к световым мельканиям и гипервентиляции, обычно наблюдается у детей 2-8 лет с выраженной органической симптоматикой и задержкой психического и физического развития. Имеет плохой прогноз (синдром Леннокс - Гасто)5.

Нередко абсансы называют малыми припадками (малая болезнь, petit mal), однако эти два термина не идентичны, так как малыми припадками обозначают и некоторые формы парциальных эпилептических приступов, протекающих с потерей сознания без судорог, например, височные псевдоабсансы. Предполагается, что эпилептический очаг при генерализованных припадках располагается в оральных отделах мозгового ствола (так называемая центрэнцефалическая эпилепсия). Однако в последнее время получены доказательства, что подобные припадки могут вызываться очагами в медиально-базальных отделах больших полушарий.

Вторая группа эпилептических припадков - парциальные. При парциальных припадках эпилептический очаг всегда располагается в мозговой коре, в припадок вовлекается лишь часть мозга, при этом, как теперь установлено, обязательно участие подкорковых структур и, в частности зрительного бугра. Различают парциальные припадки с двигательной, чувствительной, вегетативно-висцеральной симптоматикой, припадки нарушения восприятия, эпилептические автоматизмы и некоторые другие.

Наиболее демонстративным проявлением парциальных двигательных припадков является джексоновский, или соматомоторный, припадок, возникающий при расположении эпилептического очага в проекционной двигательной коре. Он характеризуется клоническими судорогами, начинающимися в области лица, кисти, стопы и пр. Судороги могут оставаться локализованными или распространяться с закономерностью, определяемой особенностью корковой соматотопической локализации двигательных функций («джексоновский марш»). Сознание сохранено. В ряде случаев судороги распространяются на всю половину тела, а иногда генерализуются, что сопровождается утратой сознания6.

Глазодвигательный эпилептический припадок выражается в тоническом отведении глазных яблок, адверсивный - в повороте глаз и головы в противоположную сторону, а припадок эпилептического вращения--также и туловища. Эти припадки вызываются эпилептическими очагами в премоторной коре.

Особым видом парциальных двигательных припадков является эпилепсия Кожевникова: постоянные миоклонии в ограниченной группе мышц, периодически переходящие в генерализованные припадки. К парциальным сенсорным припадкам относятся прежде всего сенсорные джексоновские или соматосенсорные припадки. Это приступы парестезий ограниченной локализации, но возможен и «джексоновский марш», сознание при этом сохранено. Встречаются они при очагах в проекционной сенсорной коре. Соматосенсорный припадок нередко переходит в соматомоторный (так называемый сенсомоторный припадок).

К сенсорным припадкам относятся также зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые припадки, проявляющиеся в виде феноменов раздражения соответствующей проекционной коры (фотопсии, ложные ощущения вкуса, запаха и т. д.). Эти припадки называются еще сенсорными припадками с простой симптоматикой. Наряду с этим выделяют сенсорные припадки со сложной симптоматикой - эпилептические нарушения восприятия или психосенсорные припадки, вызываемые обычно очагами в проекционно-ассоциативной коре. Они проявляются в виде соответствующих иллюзорных или галлюцинаторных переживаний - ярких зрительных сцен, сложных мелодий и т. д7.

К иллюзорным и галлюцинаторным (психосенсорным) эпилептическим припадкам относятся также приступы нарушения сенсорного синтеза по типу дереализации или депресонализации, протекающие обычно с нарушениями сознания. Это синдромы deja vu - «уже виденного», deja entendu - «уже слышанного», deja vecu - «уже пережитого», jamais vu - «никогда не виденного», jamais entendu - «никогда не слышанного», jamais vecu - «никогда не пережитого». Во всех этих случаях видимое, слышимое, переживаемое больным кажется ему уже ранее видимым, слышимым, переживаемым. Или, наоборот, ситуации и явления многократно встречаемые, переживаемые больным, кажутся ему совершенно новыми, никогда ранее не виденными, не переживаемыми.