Лечение заболеваний гипофиза и надпочечников

ГБОУ СПО СК СБМК «Ставропольский Базовый Медицинский Колледж»

 

                                        Реферат

По предмету: «Лечение пациента терапевтического профиля»

На тему: «Лечение заболеваний гипофиза и надпочечников»

 

                                         

 

 

 

 

 

 

 

 

                                

 

 

 

                                    2014г.

                           

                              

 

 

                                    Содержание:

1.Лечение заболеваний  гипофиза.

- Опухоли гипофиза (микроаденомы, макроаденомы, краниофарингиомы, пролактиномы, менингиомы);

- Нарушение выработки гормона роста (соматотропина);

- Нарушение выработки АКТГ;

- Гипопитуитаризм;

- Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы. Лечение гипофизарного нанизма;

- Акромегалия;

- Лечение болезни Иценко-Кушинга;

- Межуточно-гипофизарная недостаточность;

2. Лечение заболеваний  надпочечников.

- Феохромоцитома;

- Надпочечниковая недостаточность.

 

 

 

 

 

 

 

                                                          1

                           1.Лечение Заболеваний гипофиза:

Лечение заболеваний гипофиза направлено на нормализацию уровня гормонов в крови, а в случае аденомы - уменьшение давления опухоли на окружающие структуры мозга. При недостатке гормонов гипофиза применяется заместительная гормональная терапия: человеку дают лекарства-аналоги   нужных гормонов. Такое лечение часто длится пожизненно. К счастью, опухоли гипофиза крайне редко бывают злокачественными. Тем не менее, их лечение - трудная задача для врача.  
 
В лечении опухолей гипофиза используют следующие методы и их сочетание:  
 
      * лекарственная терапия;  
      * хирургическое лечение - удаление опухоли;  
      * методы лучевой терапии.

 

 

Основными новообразованиями в области турецкого седла являются макро- и микроаденомы гипофиза, краниофарингиомы, менингиомы. Аденомы гипофиза составляют примерно 15% всех внутричерепных новообразований. Трудности диагностики возможны из-за малых размеров новообразований гипофиза. Гормонально неактивные образования гипофиза часто проявляют себя поздно, когда появляются симптомы сдавления окружающих тканей. Аденомы классифицируются по гормональной активности и размерам. По секреторной активности преобладают пролактиномы, соматотропиномы и кортикотропиномы. Иногда гормональная активность носит смешанный характер. Четверть всех аденом не вырабатывает гормоны. На основании размеров и инвазивных свойств опухоли гипофиза делятся на 2 стадии: микроаденомы, макроаденомы.

                                                          2

Лечение микроаденомы гипофиза зависит от ее гормональной активности. Если образование не выделяет гормоны, то единственной тактикой в его отношении должно быть наблюдение.

Пролактиномы успешно лечат консервативно. Эндокринолог назначает каберголин или бромкрептин на длительный срок под контролем ежемесячного гормонального исследования и регулярной магнитно-резонансной томографии. Часто пролактиномы уменьшаются в размерах и в течение 2 лет теряют гормональную активность. В случае отсутствия эффекта от консервативной терапии, больной направляется на операцию. Лучевая терапия используется редко.

Хирургическое лечение является основным для кортикотропином и соматотропином. Иногда проводится лучевая терапия данных новообразований. Существуют препараты для подавления активности этих микроаденом гипофиза. Соматотропиномы уменьшаются в размерах и теряют активность при применении искусственных аналогов соматостатина (Ланреотид и Октреотид). Кортикотропиномы реагируют на курс лечения хлодитаном (ингибитор биосинтеза гормонов в коре надпочечников) в комбинации с назначением резерпина, парлодела, дифенина, перитола. Чаще лекарства используют для подготовки к радикальному лечению и в послеоперационном периоде. В случае невозможности хирургического лечения и лучевой терапии, применяется только консервативное лечение.

 Аденомы, секретирующие пролактин, - как правило, функционирующие опухоли гипофиза (50 %), вызывающие галакторею, олигоменорею, аменорею (первичную или вторичную) и бесплодие у женщин. Мужчины страдают импотенцией и бесплодием, иногда отмечается гинекомастия или галакторея. Необходимо определять уровень пролактина в сыворотке крови у всех больных с гипогонадизмом или галактореей. Уровень пролактина выше 300 мкг/л является определяющим в установлении диагноза аденомы гипофиза. Незначительное повышение содержания пролактина может быть результатом компрессии ножки гипофиза и нарушенной доставки дофамина в железу. Гипогонадизм обусловлен ингибирующим действием пролактина на высвобождение рилизинггормона лютеинизирующего гормона (ЛГРГ) из гипоталамуса и последующим уменьшением уровня гонадотропина. Дофаминовые агонисты (бромокриптин) понижают уровень пролактина у всех больных с гиперпролактинемией. Лечение начинают с 1,25 мг внутрь, постепенно увеличивая дозу до максимальной (25 мг/сут) или до нормализации уровня пролактина в сыворотке крови. Обычная доза - 2,5 мг внутрь 2 раза в день, максимальная - 25 мг в день. Размеры опухоли обычно сокращаются, но остаточная опухоль или опухоли, не реагирующие на терапию, могут потребовать хирургического иссечения или лучевой терапии.

                                                       3

Частота рецидивов после хирургического вмешательства составляет около 17 %. Дефицит пролактина проявляется в агалактии (отсутствие лактации), которая может быть первым признаком пангипопитуитаризма. Назначение тиреотропинрилизинг гормона обычно ведет к повышению уровня пролактина в сыворотке крови > 200 % от исходного. Выявление недостаточности пролактина делает необходимым определение других гормонов гипофиза.

Лечение:

А. Антагонисты дофаминовых рецепторов

1. Фенотиазины

2. Бутирофеноны

3. Тиоксантены

4. Метоклопрамид 

Б. Препараты, вызывающие снижение уровня дофамина

1. Метилдофа

2. Резерпин 

В. Эстрогены

Г. Опиаты

 Нарушение выработки гормона  роста(соматотропина). 

Избыток приводит к гигантизму у детей и акромегалии у взрослых. Характерные признаки: утолщение ладоней, увеличение папиллом, маслянистая кожа и обструктивное ночное апноэ. Неврологические симптомы включают головные боли, парестезии,мышечную слабость и артралгии. Стандартным диагностическим тестом служит определение уровня ГР Уровень ГР в сыворотке крови менее 5 мкг/л считают нормальным (по более строгому критерию, менее 2 мкг/л), тогда как уровень ГР в сыворотке крови у больных акромегалией обычно превышает 10 мкг/л. МРТ или сканирующая компьютерная томография с контрастом позволяют определить размеры опухоли.  

                                                          4                                                                                                            

 

Лечение: С помощью транссфеноидального вмешательства достигают частоты излечения от 35 до 75 %. Также проводят облучение гипофиза.                                              Бромокриптин применяют как дополнение к другим методам лечения в дозах 2060 мг в день. Октреотид, аналог соматостатина длительного действия (50250 мкг каждые 68 ч подкожно), снижает уровень ГР до нормального у 2/3 больных акромегалией и особенно полезен в связи с хирургическим и (или) лучевым лечением.

 Нарушение выработки адренокортикотропного гормона(АКТГ).  Гипофизарная гиперсекреция АКТГ (болезнь Кушинга) в 90 % случаев обусловлена микроаденомой.                                                                                                                      Лечение: При выявлении избытка кортизола назначают высокую ночную дозу дексаметазона (8 мг в полночь) или 2-х дневный дексаметазонсупрессирующий тест (8 приемов дексаметазона по 2 мг каждые 6 ч), что сопровождается уменьшением выделения 17 гидроксикортикоидов с мочой и свободной фракции кортизола, а также уровня кортизола в плазме крови, обычно более 50 % при аденомах, секретирующих АКТГ. Транссфеноидальная операция успешна приблизительно у 75 % больных. После двусторонней адреналэктомии у 10-30 % больных развивается синдром Нельсона, или АКТГ-продуцирующая аденома гипофиза, которая вызывает гиперпигментацию кожи. Недостаточность АКТГ может быть изолированной или сочетается с дефицитом других гормонов гипофиза. Временную недостаточность АКТГ обычно отмечают после длительного применения глюкокортикоидов. У больных с дефицитом АКТГ нет гиперкалиемии, так как экскреция калия не нуждается в действии кортизола.

Гипопитуитаризм                                                                                                  При наличии несахарного диабета первичный дефект всегда не изменен и локализуется в гипоталамусе или ножке гипофиза, часто сопровождаясь легкой гиперпролактинемией и гипофункцией передней доли гипофиза.

Лечение:  Глюкокортикоиды составляют основу лечения, обычно назначают кортизона ацетат (2037,5 мг/сут) или преднизон (57,5 мг/сут). В неотложных ситуациях применяют гидрокортизона гемисукцинат 75 мг внутримышечно или внутривенно каждые 6 ч или таким же путем метилпреднизолон натрия сукцинат 15 мг каждые 6 ч. Недостаточность тиреоидного гормона возмещают посредством левотироксина (0,1 - 0,2 мг/сут); заместительное лечение глюкокортикоидами всегда должно предшествовать применению левотироксина во избежание возникновения адреналового криза. При гипогонадизме у женщин применяют комбинации эстрогенпрогестогенов, а у мужчин - сложные эфиры тестостерона в инъекциях. Недостаточность ГР у взрослых не подлежит лечению.

                                                         5

Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы.

Лечение гипофизарного нанизма.

Гипофизарный нанизм (гипофизарная карликовость) - заболевание, характеризующееся резким отставанием в росте и физическом развитии с абсолютным дефицитом гормона роста вследствие нарушения его биосинтеза при патологии гипофиза или вследствие нарушения гипоталамической регуляции функции гипофиза. Карликовым считают рост взрослого мужчины ниже 130 см, взрослой женщины - ниже 120 см.                                      Лечение: При лечении гипофизарного нанизма проводится общеукрепляющая терапия, лечение гормоном роста, лечение анаболическими стероидными препаратами, коррекция полового развития в пубертатном периоде и заместительная терапия половыми гормонами.

Общеукрепляющая терапия.

Общеукрепляющая терапия назначается всем больным гипофизарным нанизмом и включает полноценное питание с достаточной энергетической ценностью и увеличенным содержанием белка, витаминов. Больным необходимо ежедневное употребление достаточного количества белков в виде мяса, рыбы и других белоксодержащих продуктов, овощей и фруктов. Следует обеспечить рацион достаточным содержанием витаминов, кальция, фосфора. Все указанные компоненты используются организмом в процессе роста под влиянием лечения соматотропином и анаболическими средствами. Для больных создается благоприятное психоэмоциональное окружение, организовываются полноценный отдых, труд и учеба в соответствии с физическим развитием.

Лечение гормоном роста. Основным методом лечения гипофизарного нанизма является лечение соматотропным гормоном - соматотропином. Эффективность лечения соматотропином зависит от возраста больного к началу лечения. Дети более младшего возраста, имеющие более выраженную задержку костного созревания, больший дефицит роста для данного хронологического возраста, лучше поддаются лечению соматотропином. При этом используется метод ежедневных инъекций соматотропина, который является более эффективным, чем введение препарата 2-3 раза в неделю. В последнее время используется также соматотропин, полученный методом генной инженерии, - генотропин, или сайзен. Он применяется следующим образом. В допубертатном периоде доза соматотропина составляет 0,5 МЕ/кг в неделю, в постпубертатном периоде - 1 МЕ/кг в неделю. Указанная недельная доза препарата распределяется на 7 инъекций (по одной инъекции ежедневно). Места инъекций следует чередовать для профилактики образования липоатрофий.

                                                         6

Так как пик секреции гормона роста в норме приходится на ночные часы, с тем чтобы имитировать физиологическую секрецию гормона, инъекции лучше делать перед сном.

Лечение соматотропином проводится длительно, многие месяцы и годы, пока не будут исчерпаны возможности роста. Проводить лечение соматотропином можно в любом возрасте, если только не закрыты зоны роста.

Лечение анаболическими стероидными препаратами.

Анаболические стероидные препараты усиливают синтез белка, повышают уровень эндогенного соматотропина и тем самым стимулируют рост.

Лечение рекомендуется начинать с минимальных эффективных доз и постепенно их повышать. Рекомендуемые дозы наиболее распространенных препаратов следующие:

1) неробол (метандростенолон, дианабол) - перорально по 0,1- 0,15 мг/кг в сутки;

2) нероболил (дураболил) - в/м 1 мг/кг в месяц; месячная доза вводится в 2-3 приема с интервалами 10-15 дней;

3) ретаболил (дека-дураболил) - в/м 1 мг/кг в месяц; месячная доза вводится в 2-3 приема с интервалами 10-15 дней. Лечение проводится курсами в течение 2-3 месяцев с перерывами в 2-3 недели. При привыкании возможны более длительные перерывы (до 4-6 месяцев).

С целью стимуляции роста рекомендуют применять прерывистые курсы терапии анаболическими стероидами (метиланд-ростендиол – 1-1,5 мг/кг в сутки под язык; метандростенолон - 0,1-0,15 мг/кг в сутки; феноболин - 1 мг/кг в месяц, месячную дозу вводят за 2—3 приема; ретаболил - 1 мг/кг в месяц). Лечение анаболическими стероидами необходимо начинать сразу после установления диагноза (обычно в возрасте 5-7 лет). Продолжительность лечения составляет несколько лет. Лучший эффект наблюдается у больных в возрасте до 16-18 лет и костном возрасте, не превышающем 14 лет.

При увеличении доз препаратов или при повышенной чувствительности к ним могут развиться побочные эффекты:                                                             1) признаки вирилизации (девочки должны постоянно наблюдаться гинекологом); при появлении признаков вирилизации дозы уменьшаются или даже препараты отменяются вообще; при лечении препаратами продленного действия вирилизация наблюдается значительно реже;

                                                         7

2) явления холестаза, сопровождающиеся интенсивным кожным зудом и желтухой;

3) аллергические реакции.

Лечение анаболическими стероидными препаратами продолжается длительно, в течение многих лет, пока сохраняется их ростовый эффект и остаются открытыми зоны роста (до 16-18 лет и даже дольше).

Коррекция полового развития в пубертатном периоде и заместительная терапия половыми гормонами в постпубертатном периоде.