Дефицит фагоцитарного иммунитета

Рецидивирующие бактериальные инфекционные заболевания — главные проявления иммунодефицита. Обычно манифестация клинических симптомов начинается в возрасте около 1 года. К наиболее частым проявлениям относят неглубокие абсцессы, язвы в полости рта, инфекционные поражения кожи, омфалит, пневмонию, средние отиты. Характерно поочередное возникновение абсцессов различной локализации, кожно-слизистых проявлений, респираторных инфекционных заболеваний и диареи. Частые афтозные стоматиты и гингивиты приводят к повреждению зубов у детей. Недавно появились сообщения о неврологических нарушениях в виде задержки развития и эпилепсии у некоторых больных с мутацией гена НАХ1. У 20% больных выявляют спленомегалию. Возможно появление миелодиспластического синдрома и острого миелоидного лейкоза.