Болезнь Мошковица

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) - это тяжелая окклюзивная тромботическая микроангиопатия, характеризующаяся системной агрегацией тромбоцитов, ишемией различных органов, выраженной тромбоцитопенией потребления и микроангиопатической гемолитической анемией с фрагментацией эритроцитов. Заболеваемость идиопатической ТТП составляет 4-5 случаев на 1 млн., 70% из которых составляют женщины. Летальность, даже при своевременной и правильной терапии, составляет 8-18 % в течение одного месяца. У 1/3 выживших наблюдается один и более эпизодов обострения через месяцы и годы.