Амилоидоз

 

 

• Для протеинурической стадии помимо диспротеинемии и увеличения СОЭ наиболее характерна постоянная (или почти постоянная) протеинурия, обычно не превышающая 1 г/л и лишь изредка достигающая 2-3 г/л. Возможны незначительные эритроцитурия и цилиндрурия. Функция почек не нарушена. Продолжительность этой стадии - от нескольких месяцев до 5-10 лет и больше. Протеинурическая стадия переходит в нефротическую, для которой характерно развитие основных описанных ранее признаков НС

 

 

• 3. Нефротическая (отечная, отечно-гипотоническая) стадия — амилоидно-липоидный нефроз — амилоид во всех отделах нефрона. Имеются склероз и амилоидоз мозгового слоя, но корковый слой без выраженных склеротических изменений. Продолжительность стадии до 6 лет. Как в протеинурической, так и в нефротической стадии почки увеличены, плотные (большая сальная почка).

 

 

• Клинически эта стадия проявляется классическим нефротическим синдромом со всеми его признаками: с развитием массивной протеинурии (с потерей белка с мочой более 3-5 г/с), гипопротеинемии с гипоальбуминемией, гиперхолестеринемии, липидурии с отеками до степени анасарки. В мочевом осадке находят гиалиновые, а по мере нарастания протеинурии — зернистые цилиндры. Возможны микро- и макрогематурия, лейкоцитурия без признаков пиелонефрита.

 

 

 

• Нефротический синдром при амилоидозе отличается от такового при гломерулонефрите тем, что возникает после периода длительной протеинурии, которая может быть не выявлена врачом, что снижает ценность этого признака. В отличие от гломерулонефрита для амилоидоза более характерен отечный синдром, протекающий при нормальном или пониженном (в случае инфильтрации амилоидом надпочечников) артериальном давлении. Однако в настоящее время известно, что нефротический синдром и при амилоидозе может протекать с артериальной гипертензией.

 

 

• Таким образом, амилоидоз почек, в большинстве случаев определяющий неблагоприятный прогноз при вторичном А., имеет 3 стадии клинических проявлений: протеинурическую, когда единственным симптомом поражения почек является повышенное выделение белка с мочой, но не более 3 г за сутки; нефротического синдрома, характеризующуюся появлением отеков, олигурией, высокой протеинурией (с потерями белка до 20 г и более за сутки), гипопротеинемией, прогрессирующим ухудшением общего состояния больных (нарастающая слабость, головные боли, одышка за счет гидроторакса и др.); хронической почечной недостаточности, которая клинически при А. мало отличается от почечной недостаточности другой этиологии, хотя реже отмечается артериальная гипертензия (возможна и гипотензия), нефротический синдром более устойчив.

 

 

• 4. Уремическая (терминальная, азотемическая) стадия — амилоидная сморщенная почка — уменьшенная в размерах, плотная, с рубцами почка. Хроническая почечная недостаточность мало отличается от таковой при других заболеваниях почек. Считается, что в отличие от гломерулонефрита, при котором наступление ХПН, протекающей с полиурией, может приводить к хотя бы частичному схождению отеков, при амилоидозе азотемия развивается на фоне низкого артериального давления и нефротического синдрома.

 

 

• Наконец, возникает стадия ХПН, которая, как и предыду­щая, может развиться весьма быстро. Этой стадии свойствен­ны все основные черты нарушения концентрационной и азотовыделительной функций почек, снижение относительной плотности мочи и клубочковой фильтрации, задержка выведения креатинина и других азотистых шлаков и т. д.

 

 

• Одним из клинических дифференциально-диагностических признаков амилоидного поражения при нефротическом синдроме является системность поражения — выявление наряду с протеинурией и анасаркой увеличенных лимфатических узлов, печени и селезенки, а также признаков поражения кишечника.

 

 

 

 

• Среди других проявлений амилоидоза наблюдаются нарушения функции сердечно-сосудистой системы (прежде всего в виде гипотензии, редко гипертензии, различных нарушений проводимости и ритма сердца, сердечной недостаточности), а также желудочно-кишечного тракта (синдром нарушения всасывания). Часто отмечается увеличение печени и селезенки, иногда без явных признаков изменения их функции.

 

 

• Появление и прогрессирование протеинурии, тем более возникновение нефротического синдрома или почечной недостаточности при наличии клинических или анамнестических признаков заболевания, при котором может развиться амилоидоз, имеют первостепенное значение для диагноза. Но об амилоидозе следует думать и в отсутствие указаний на такое заболевание, особенно когда остается неясной этиология нефропатии.

 

 

• Методом обеспечения достоверной диагностики амилоидоза в настоящее время является биопсия органа: наиболее надежно - почки, но также и слизистой оболочки прямой кишки, реже ткани десны, кожи, печени. Морфологическое подтверждение необходимо во всех случаях, когда тщательное изучение анамнеза, в том числе семейного, клинические проявления и лабораторные показатели делают вероятным диагноза амилоидоза.

 

 

• Лечение (специфическое) амилоидоза не разработано, что связано с отсутствием окончательных представлений об этиологии и патогенезе этого заболевания. Рекомендации по общему режиму и питанию при амилоидозе такие же, как при хроническом гломерулонефрите. Для прогноза имеет значение активность лечения заболевания, которое привело к развитию амилоидоза.

 

 

• 1. воздействие на основное заболевание — то есть активное терапевтическое или хирургическое лечение гнойных очагов или инфекционных процессов.
• 2. диета, кроме ограничения приема хлорида натрия (поваренной соли), предлагается ограничивать продукты, содержащие казеин.
• 3. симптоматическое лечение - НС и ХПН (гипотензивные, мочегонные препараты, коррекция анемии и т. д.).

 

 

• В начальных стадиях процесса назначают препараты 4-амино-хинолинового ряда (делагил по 0,25 г 1 раз в день длительно под контролем анализов крови -лейкопения). Необходим и контроль окулиста - возможно отложение дериватов препарата в преломляющих средах глаза.
• Вопрос о целесообразности применения кортикостероидных и цитостатических препаратов окончательно не решен.
• Амилоидоз следует считать скорее противопоказанием к лечению этими препаратами,

 

 

• Применяются курсы введения 5% раствора унитиола по 5- 10 мл в/м (30-40 дней). Унитиол способен замедлять и стабилизировать течение вторичного амилоидоза почек. Препарат связывает сульфгидрильные группы белков — предшественников амилоида и таким образом предотвращает образование амилоидных фибрилл.
• К побочным явлениям при его применении можно отнести тошноту, головокружение и тахикардию, поэтому увеличение дозы производят постепенно.

 

 

• Объем симптоматической терапии определяется выраженностью тех или иных клинических проявлений (мочегонные при значительном отечном синдроме, гипотензивные средства при наличии артериальной гипертензии и т. д.). Возможность использования гемодиализа и трансплантации почки в терминальной стадии почечной недостаточности при амилоидозе пока изучается.

 

 

 

• Обсуждается возможность применения колхицина. Колхицин — начинают с 1 мг/сут., доводят до 2 мг/сут.,
• До сих пор достоверно не известен механизм действия этого препарата — предполагают, что он ингибирует синтез SAA-протеина гепатоцитами.

 

• При амилоидозе почек он уменьшает протеинурию и при своевременно начатом лечении способен полностью излечивать нефротический синдром.

 

 

• Препарат может вызывать тошноту, рвоту, диарею (возможна компенсация с помощью ферментных препаратов), выпадение волос (в этом случае назначают препараты кальция), лейкопению, тромбоцитопению, кожные сыпи.
• Поэтому колхицин назначают в постепенно нарастающей дозировке (до 2 мг/сут.), ориентируясь на индивидуальную переносимость.
• Колхицин принимают в случае успешного лечения и после уменьшения или исчезновения почечных симптомов амилоидоза, возможно, до конца жизни больного.

 

 

 

• Для лечения вторичного амилоидоза, возникающего на фоне РА, применяют также противовоспалительный препарат диметилсульфоксид (димексид), который в течение длительного времени использовался в качестве наружного средства.
• Диметилсульфоксид — 1-5%-ный раствор по 30-100 мл во фруктовом соке, (1-5 мг) внутрь.  Препарат выпускается во флаконах в чистом виде и разводится перед употреблением. Из-за возможности побочных проявлений димексида (тошнота, рвота, аллергические сыпи) концентрацию наращивают постепенно, исходя из переносимости больным.
• Есть мнение, что эффективность диметилсульфоксида связана не с его действием на амилоид, а с его противовоспалительным воздействием на первичное заболевание (прежде всего на ревматоидный артрит).

 

 

• Длительная терапия сырой обжаренной печенью не имеет четкого патогенетического обоснования, однако известно ее положительное влияние на течение вторичного амилоидоза. Применяют от 80 до 120 мг печени ежедневно в течение 6 месяцев — 1 года. Одним из осложнений этого вида лечения является эозинофилия крови, поэтому должен проводиться постоянный мониторинг лейкоцитарной формулы.

 

 

• Диета: белок — 60-70 г/сут. (1 г / 1 кг массы тела)
• избегать продукты, содержащие казеин: молоко, сыр, творог
• противопоказаны — телятина и говядина
• показана — баранина
• показаны — крупы (перловая и ячменная), мучные изделия, овощи

 

 

Благодарю за внимание