Патогенетическая классификация ВПР
Реферат, 15 Декабря 2013, автор: пользователь скрыл имя
Краткое описание
Согласно патогенетической классификации выделяют четыре типа врожденных пороков развития:
1. Порок развития – структурный дефект органа, части органа или большого участка тела в результате нарушения процесса развития под действием внутренних, часто наследственных причин, при этом зачаток органа изначально аномален и его дальнейшее развитие не может идти по нормальному пути.
Прикрепленные файлы: 1 файл
канцерогенез.docx
— 70.66 Кб (Скачать документ)Патогенетическая классификация ВПР |
Согласно патогенетической
классификации выделяют четыре типа
врожденных пороков развития: |
Такие пороки называют первичными
пороками. К этой группе относятся синдромы наследственной природы, а
также большинство изолированных пороков
развития, например, дефекты нервной трубки,
врожденные пороки сердца, расщелины губы
и неба и другие. |
Классификация ВПР
по этиологическому принципу
По этиологическому принципу
выделяют следующие группы врожденных
пороков развития:
- пороки наследственной природы, возникающие
в результате изменения наследственного
материала половой клетки (мутации). Они составляют примерно 10-20%
от всех пороков развития. К ним относятся
пороки моногенной природы,
являющиеся следствием генной
мутации, и хромосомные болезни,
являющиеся следствием геномной или хромосомной
мутации;
- пороки мультифакториальной
природы, которые являются следствием
совместного или аддитивного действия
наследственных и средовых факторов. Их
доля составляет примерно 40-50%. Большинство
изолированных пороков развития имеют
мультифакториальное происхождение;
- пороки тератогенной природы,
которые являются результатом воздействия
вредного экзогенного фактора (тератогена). Тератогенные пороки составляют 5-10%;
- пороки с неустановленной
причиной, составляющие 20-45% от всех пороков
развития.
Классификация ВПР в зависимости от времени их возникновения
В зависимости от времени возникновения порока в пренатальном онтогенезе выделяют:
- Гаметопатии, которые возникают в основном в результате мутаций в половых клетках родителей, а также при перезревании половых клеток (чаще яйцеклеток) или аномалий сперматозоидов. Гаметопатии являются примерами собственно врожденных пороков развития (malformation) или первичных пороков. Типичными примерами гаметопатий являются наследственные синдромы и болезни.
- Бластопатии, связанные с поражением бластоцисты - зародыша первых 15 дней после оплодотворения (до начала маточно-плацентарного кровообращения). Следствие бластопатий - двойниковые пороки, циклопия, сиреномелия.
- Эмбриопатии, возникающие в результате воздействия повреждающего фактора (тератогена) на эмбрион, т.е. в период от 16 дня до конца 8 недели беременности. Поскольку в этот период происходит интенсивная дифференциация клеток, закладка и формирование органов (органогенез), то большинство ВПР образуется именно в этот период. Однако тип и характер продуцируемых поражений зависит от того, какой орган окажется наиболее «уязвимым» во время воздействия повреждающего фактора. Для большинства органов сроки максимальной чувствительности приходятся на ранние этапы развития. Период или время, в течение которого повреждающие внешние факторы могут вызвать пороки развития, называется тератогенетическим терминационным периодом (ТТП).
- Фетопатии, возникающие в результате воздействия тератогенного фактора на плод в период от 9 недели развития до окончания беременности. Этот временной период характеризуется в основном ростом органов, чувствительность их к тератогенным воздействиям резко снижается. Наиболее длительным периодом чувствительности обладает нервная система и половые органы. Очевидно, что характер и спектр пороков, возникающих в это время, отличается от пороков, возникающих в более ранние периоды. Чаще всего это персистирование эмбриональных структур, сохранение первоначального положения органа (крипторхизм), пренатальная гипоплазия органа или всего плода, а также различные малые аномалии развития и функциональные нарушения.
В соответствии с