Эмфизема легких

Витебск 2011

• Постоянное патологическое расширение ацинусов 
  (MedicineNet, 1999) 
   
  Разрушение альвеолярной стенки без явного фиброза 
  (McCance и Huether, 2006)

 

 

 

Фактически,это сочетание двух признаков:

 

Image from www.nucleusinc.com

• хроническая диффузная обструктивная;
• хроническая очаговая (перифокальная, рубцовая);
• викарная (компенсаторная);
• первичная (идиопатическая) панацинарная;
• старческая (эмфизема у стариков);
• межуточная.

      При вдохе воздух, пройдя через нос, продолжает свой путь через трахею, бронхи, бронхиолы и достигает альвеол, дыхательных мешочков. В альвеолах происходит газообмен, кровь отдает углекислый газ и получает кислород. Вдыхание токсичных веществ, включая табачный дым, может вести к развитию эмфиземы, необратимому состоянию, приводящему к ухудшению функционирования легких. На ранних стадиях эмфиземы разрушается часть альвеол, приводя к образованию пустот, которые давят на бронхиолы, мешая воздуху достигать целых альвеол. Ухудшения газообмена, постоянное прогрессирование болезни ведут к одышке и увеличивающемуся повреждения легких и сердца.

• поражаются воздушные пространства в центре дольки. Этот тип наиболее часто встречается у курильщиков, однако легкая степень ее может встречаться при антракозе. Наиболее часто она локализуется в верхней доле. Часто центроацинарная эмфизема сочетается с бронхиолитом и хроническим бронхитом. В расширенных пространствах часто обнаруживаются макрофаги, заполненные пылевыми частицами, и клетки хронического воспаления. Хотя патогенез до конца не изучен, предполагается, что причиной является воспаление дыхательных бронхиол, что приводит к локальному нарушению структуры стенок бронхиол и расположеного рядом эластина в интерстициуме.

• поражаются все воздухоностые полости дистальнее терминальных бронхиол. Обычно поражаются нижние доли легких, причем базальные отделы – намного сильнее. Макроскопически легкие кажутся перерастянутыми. Этиология и патогенез мало изучены, однако у 70-80% больных с a_¹-антитрипсиновой недостаточностью к возрасту 50 лет развивается этот тип эмфиземы. a_¹-антитрипсин – это острофазовый белок сыворотки крови, который ингибирует активность коллагеназы, эластазы и других протеаз, включая трипсин. Этот белок также ингибирует ферменты, освобождающиеся после смерти нейтрофилов и макрофагов. Любые неблагоприятные воздействия, например, курение, которые приводят к увеличению количества клеток воспаления в легких, приводят к деструкции альвеолярной стенки у данных людей. Дефицит этого фермента передается по наследству по аутосомно-доминантному типу.

• При парасептальной (дистальной ацинарной) эмфиземе поражаются периферические участки долек, обычно, прилежащие к плевре. Часто наблюдается рубцевание пораженной ткани. Расширенные пространства могут значительно расширяться, до 10 мм в диаметре и более. Такие полости называют буллами. Наиболее часто поражаются верхние доли.

 

• При смешанной эмфиземе поражаются различные участки дольки. Практически всегда имеется фиброз пораженных долек. Предполагается, что развитие эмфиземы связано с задержкой воздуха в ацинусе в результате фиброза. Наиболее часто этот тип встречается вокруг старых рубцов туберкулезной этиологии на верхушках легких.

 

Для эмфиземы легких  микроскопически характерными являются  расширение альвеол, истончение  альвеолярных перегородок с наличием  в них дефектов, разрывов, атрофия  эластических волокон.

Первичная эмфизема 
1-2% случаев 
Наследственное отсутствие альфа-1-антитрипсина, защитных белков . 
 
Вторичная эмфизема 
Вызванная неспособностью подавлять  действие протеолитических ферментов в легких. 
От вдыхания токсинов (например, сигаретный дым). 

      1 Токсины (дым) вызывают воспаление

      2 Проникновение нейтрофилов, макрофагов и лимфоцитов 
3 Воспалительные цитокины вызывают увеличение активности протеаз, препятствуя нормальной деятельности антитрипсина 
4 Альвеолы ​​разрушаются

(McCance & Huether, 2006)

 

•  Разрушение перегородок

 

•  Разрушение стенок капилляров

 

 

•  Потеря эластичности и коллапс альвеол

 

•  Увеличение остаточного объема

 

«Пузыри - большие расширенния воздушного пространства, которые выступают из-под плевры".

 

[Image and quote from http://medlib.med.utah.edu/WebPath/LUNGHTML/LUNG056.html]

Возникает у курильщиков с хроническим бронхитом 
 
Чаще в верхних долях 
 
Альвеолы ​​дистальнее конечной бронхиолы нетронуты

• Диспноэ
• Небольшая одышка
• Бочкообразная грудная клетка, часто незначительно выражена
• Тахипноэ с длительным выдохом
• Гипоксемия и/или гиперкапния
• Хроническая гиповентиляция
• Кашель с незначительной мокротой

 

 

• Уплощенная диафрагма

 

• Гиперинфляция

 

• Прозрачность легких
• Гипертрофия сердца

(гипоксия = легочной вазоконстрикции и гипертензии, позже легочное сердце)

 

 

Следствие хронической 

гипоксии

 

Нормальная спирограмма

 

Спирограмма при эмфиземе

 - дыхательная недостаточность;

 - сердечная недостаточность;

 - пневмоторакс (нагнетание  воздуха в грудной клетке).

 

В связи с тем что  при эмфиземе значительно страдает  вентиляция легочной ткани, и  нарушается функционирование мукоцилиарного  эскалатора, легкие становятся значительно  более уязвимы к бактериальной  агрессии.

Инфекционные заболевания  респираторной системы у больных  с данной патологией зачастую  переходят в хронические формы, формируются очаги персистирующей  инфекции, что значительно затрудняет  лечение. При наличии такой патологии  следует уделять особое внимание  антибиотико терапии даже незначительных  респираторных инфекций с целью  предотвращения их хронизации.

 

          Основные мероприятия направлены на борьбу с дыхательной недостаточностью и лечение основного заболевания, вызвавшего развитие эмфиземы легких. 
В случае обострения хронического воспалительного процесса в легких назначают антибактериальные препараты, при наличии бронхоспастического синдрома — бронхолитические средства. 
Для улучшения отхождения мокроты назначаются отхаркивающие препараты, протеолитические ферменты .

            Появление симптомов декомпенсированного легочного сердца требует проведения комплексного лечения кардиотоническими препаратами, диуретическими средствами.        

            При развитии дыхательной недостаточности используется дыхательная гимнастика в виде курсов по 4—6 недель, что способствует улучшению вентиляции легких, газообмена.

             При наличии выраженной дыхательной недостаточности применяется вспомогательная искусственная вентиляция легких с помощью респираторов любого типа, регулируемых по объему, частоте или давлению (РО-1, РО-2, РО-5, РД-1, ДП-8, РЧП-1). Методика вспомогательной искусственной вентиляции заключается в проведении двухразовых сеансов продолжительностью 40—60 мин. Длительность курса составляет 3—4 недели 
Эмфизема легких может климатически лечиться в условиях Крыма, средней полосы в период летне-осеннего сезона.

• http://www-medlib.med.utah.edu/WebPath/LUNGHTML/LUNGIDX.html#6
• http://peer.tamu.edu/curriculum_modules/Properties/Module_5/emphysema.htm
• http://www.lumen.luc.edu/lumen/meded/mech/cases/case8/list.htm
• http://medicine.ucsd.edu/clinicalmed/lung.htm
• http://www.normanallan.com/Med/askdr/finger.html
• http://www.mcl.tulane.edu/classware/pathology/medical_pathology/renal-lung_cases/c4q6.html
• http://www.dermatology.org/hairnailsmucousmembranes/Untitled-14page.htm
• McCance, Kathryn L. and Sue E. Huether, Pathophysiology: The Biological Basis for Disease in Adults and Children, 5th Edition, Elsevier Mosby, St Louis, 2006
• «Патологическая анатомия»  Струков А.И. ,Серов В.В.,1995
• «Патологическая анатомия»  Крылов Ю.В.,2002

 

 

 

36

 

http://www.uic.edu/classes/geol/eaes102/Paleozoic%20Life%20History_files/frame.htm